多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS的流行率在50-/10万人，全球约有万人患有多发性硬化症，并且在中国和印度两个人口大国的MS流行率有可能被低估。MS的分布通常随着离赤道的距离而增加。
MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1∶1.5~1∶2。CNS临床表现多样，常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
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临床分型
1.复发缓解型：此型表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80%~85%最初病程中表现为本类型。
2.继发进展型：约50%的复发缓解型患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
3.原发进展型：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程，约10%的MS患者表现为本类型。
4.其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型。
4.1良性型MS：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
4.2恶性型MS：又名爆发型MS或Marburg变异型MS，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
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诊断
1、成人MS：（年McDonaldMS诊断标准）
临床表现
诊断所需辅助指标
≥2次发作；有≥2个以上客观临床证据的病变
无
≥2次发作：1个(并且有明确的历史证据证明以往的发作涉及特定解剖部位的一个病灶 )
无
≥2次发作；具有l个病变的客观临床证据
通过不同CNS部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性
1次发作；具有≥2个病变的客观临床证据
通过额外的临床发作或MRI检查证明了时间多发性，或具有脑脊液寡克隆带的证据
有1次发作；存在1个病变的客观临床证据
通过不同CNS部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性，并且通过额外的临床发作，或MRI检查证明了时间多发性或具有脑脊液寡克隆带的证据
提示MS的隐匿的神经功能障碍进展(原发进展型MS)
疾病进展1年(回顾性或前瞻性确定)同时具有下列3项标准的2项：(1)脑病变的空间多发证据：MS特征性的病变区域(脑室周围、皮层/近皮质或幕下)内≥1个T2病变；(2)脊髓病变的空间多发证据：脊髓≥2个T2病变；(3)脑脊液阳性(等电聚焦电泳显示寡克隆区带)
2、儿童MS：儿童MS中95%为复发缓解型，80%与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；但约15%~20%的儿童MS，尤其是小于11岁的患儿，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎过程，所有MS患儿中约10%~15%可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新的、非ADEM样发作方可诊断MS。
3、临床孤立综合征(CIS)：系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。常见的临床表现有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等；病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。一半以上的欧美CIS患者最终发展为MS。
4、放射学孤立综合征(RIS)：患者无神经系统表现或其他明确解释，MRI中出现强烈提示MS的表现时，可考虑为RIS。目前多数专家认为，需要临床受累才能诊断MS，而一旦发生典型RIS，既往时间和空间多发性的MRI证据即能够支持MS的诊断。大约1/3的RIS患者发病后5年内能够诊断MS，通常为复发缓解型MS。
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治疗
分为：急性期治疗；缓解期治疗：即疾病修正治疗(DMT)；对症治疗；康复治疗。
1、急性期治疗：
治疗目标：MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。常用药物：
（1）糖皮质激素：大剂量，短疗程。
a.成人从1g/d开始，静脉滴注3~4h，共3~5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60~80mg，1次/d，每2d减5~10mg，直至减停，总疗程不超过3~4周。
b.儿童按体重20~30mg/(kg·d)，静脉滴3~4h，1次/d，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙，1mg/(kg·d)，每2d减5mg，直至停用。
（2）血浆置换：急性重症或对激素治疗无效者，可于起病2~3周内应用5~7d的血浆置换。
（3）IVIG缺乏有效证据，仅作为一种备选治疗手段。用于妊娠或哺乳期妇女，不能应用激素治疗的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。推荐用法为：静脉滴注0.4g/(kg·d)，连续用5d为1个疗程，5d后，如果无效，则不建议患者继续使用，如果有效但疗效不是特别满意，则可继续每周用1d，连3~4周。
2、缓解期治疗：目标：MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治疗(DMT)治疗。常用药物有特立氟胺、重组人β-1b干扰素、阿仑珠单抗、米托蒽醌等。
3、对症治疗：包括痛性痉挛、慢性疼痛、感觉异常、抑郁、焦虑、震颤、认知障碍等症状的对症治疗。
4、康复治疗及生活指导：对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。
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敲黑板：
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