渗透性脱髓鞘综合征病理
●桥脑基底部中央的呈对称分布的神经纤维髓鞘脱失;
●病灶边界清楚,直径可为数毫米或占据整个脑桥基底部;
●神经细胞和轴突相对完好,可见吞噬细胞浸润,局部无炎症反应;
●与多发性硬化等脱髓鞘疾病不同,该病病理学上髓鞘的脱失不伴有炎症反应;
●慢性期可能有局部胶质增生,病灶可从桥脑背侧向腹侧延伸,并可向桥脑被盖、中脑、颈髓等扩展。
渗透性脱髓鞘综合征
临床表现多种多样,典型的CPM临床症状呈双相性。其初为原发疾病的表现,经纠正病情改善后再次恶化,在原发病基础上突发四肢瘫,咀嚼、吞咽及构音障碍,眼球凝视障碍等。严重的患者可呈缄默或闭锁综合征,只能眨眼及眼球上下运动,更严重者甚至昏迷。EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
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