多发性硬化（MS）为中枢神经系统脱髓鞘性疾病，其首发症状多种多样。然而，运动过多性肌张力障碍，尤指舞蹈样动作与偏身投掷运动，在MS所致临床症状中甚少出现，作为首发症状则几乎没有报道。在最新一期的NeurologyClinicalPractice杂志中，来自意大利摩德纳大学的Giovannini博士报道了两例相似的、以偏侧舞蹈症为首发表现的MS病例，一起来看下。
病例1
39岁女性患者，既往史无特殊，突发右侧肢体不自主运动。
神经系统查体示构音障碍，右侧肢体基本连续的舞蹈样动作，以右上肢明显，姿势性动作时症状加重。偶尔出现右侧肢体弹道移动（即快速地前往某特定目标的大幅动作）及肌张力障碍性异常姿势。患者还存在持续性口周与舌不自主运动，双上肢共济失调，步态及躯干性共济失调，右侧腱反射活跃。感觉与肌力查体正常。
头MRI提示左侧大脑脚可见T2/FLAIR高信号、T1低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶稍肿胀，扩展至黑质与丘脑下核（图A~C）。同时在大脑半球、脑室周围深部白质、脑干与小脑半球还发现了多发T2/FLAIR高信号、T1低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。所有的血清学检查均在正常范围。等电聚焦电泳显示9条脑脊液寡克隆带（OCBs）。
图1患者的MRI图像。患者1（A~C）。轴位FLAIR像（A）显示在左侧丘脑下区（红圈）存在脱髓鞘性病灶（红色箭头），同时大脑半球深部白质多发脱髓鞘病灶。冠状位FLAIR像（B）显示在左侧大脑脚存在同样异常病灶（红色箭头），并扩展至黑质与丘脑底核（红圈），双侧脑室周围白质亦见脱髓鞘病灶。B图同样解剖部位的冠状位T1加权增强MRI（C）显示丘脑底核病灶明显强化（红圈）
诊断为多发性硬化，予以大剂量甲强龙冲击治疗，患者症状得到明显改善。
病例2
18岁男性，既往史无特殊，突发左侧肢体不自主运动，言语笨拙，精神迟滞。
神经系统查体显示间断的舞蹈样运动，偶尔出现舞蹈指痉型动作，同时伴有累及左侧前额、手及手指的肌张力障碍型姿势。肌力、协调运动或感觉未见明显异常。
头MRI提示右侧丘脑底区可见T2/FLAIR高信号、T1低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶扩展至同侧大脑脚（图D~F）。脑桥中脑交界的左侧、同侧小脑上脚及胼胝体可见多发T2/FLAIR高信号、T1低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。所有的血清学及尿液检查均正常，包括铜蓝蛋白及铜水平。等电聚焦电泳显示5条脑脊液寡克隆带。
诊断为多发性硬化，予以大剂量甲强龙冲击治疗。治疗6天内不自主运动完全缓解。一月后，患者出现左侧面肌痉挛。头MRI未见新发病灶。患者再次接受激素治疗，同时予以氯硝安定与左侧眶肌注射肉毒素，后症状完全缓解。
图1患者的MRI图像。患者2（D~F）.轴位FLAIR像（D）显示在右侧丘脑底区上部（红圈）存在较宽的高信号脱髓鞘性病灶（红色箭头）；冠状位FLAIR像（E）显示在右侧大脑脚、同侧黑质与丘脑底核（红圈）存在同样异常病灶（红色箭头），脑桥中脑交界区左侧亦可见类似病灶。冠状位T1加权增强MRI（F）显示丘脑底区病灶明显强化（红色圆圈）。
小结
急性单侧运动过多在症状上可表现为手足舞蹈症、偏身投掷或肌张力障碍，左旋多巴亦可诱发。该症状多是由丘脑底核功能受抑制所致，导致基底节网络对运动的控制失衡。在年轻患者中，临床医师面对该症状，除了考虑到代谢性或血管性病变等常见病因外，还需认识到其亦可能为脱髓鞘疾病的首发表现。
来源：丁香园
作者：lilyfighting
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