多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病变具有空间（病灶）多发和时间多发的特点，即多发性硬化可多次发作，在病程中有缓解与复发的交替出现。随着病程延长，晚期多发性硬化患者神经功能可能留有不同程度的损害。
MS的症状
MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1:1.5～1:2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
MS的临床分型
复发缓解型MS（RRMS）
疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％~85％MS患者最初为本类型。
继发进展型MS（SPMS）
约50％的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
原发进展型MS（PPMS）
病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。
进展复发型MS（PRMS）
疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
其他类型
根据MS的发病及预后情况，有以下两种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：良性型MS、恶性型MS
糖皮质激素的应用
MS应该在遵循循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。MS的治疗分为：(1)急性期治疗；(2)疾病修正治疗；(3)对症治疗；(4)康复治疗。
糖皮质激素
急性期一线治疗
糖皮质激素具有免疫调节，减轻水肿，抗炎及改善神经传导功能的作用。[1]几项研究证实，糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复，但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益。
治疗原则：大剂量，短疗程
推荐方法
成
人患者根据发病的严重程度及具体情况，临床常用两种方案：
a．病情较轻者甲泼尼龙1g/d开始，静脉滴注3~4h，共3~5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。
b．病情严重者甲泼尼龙1g/d开始，静脉滴注3~4h，共3~5d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量用2~3d，至mg以下，可改为口服60~80mg，1次/d，每个剂量2~3d，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3~4周。
若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和(或)出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。
儿
童甲泼尼龙20~30mg·kg-1·d-1，静脉滴注3~4h，每天1次，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续口服泼尼松1mg·kg-1·d-1（甲泼尼龙0.8mg·kg-1·d-1），每2天减5mg（甲泼尼龙4mg），直至停用。口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗(IVIG)。[2]
密切监测糖皮质激素不良反应的发生。
参考文献
[1]卫生部．糖皮质激素类药物临床应用指导原则[J]．中华内分泌代谢杂志，，28（2）：增录2a-1-32．
[2]中华医学会神经病学分会神经免疫学组．多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（版）[J]．中华神经科杂志，，48（5）：-．
转载请注明：http://www.ebsaw.com/jbbfz/7364.html
