脑干占位病变如何鉴别瘤样脱髓鞘病还是胶质

在临床上如遇脑干占位病变，是瘤样炎性脱髓鞘病，还是胶质瘤，常常是个棘手的问题。因脑干部位获取病理不易，而两者治疗方法完全不同，临床预后相差甚远，因此对上述两种脑干占位病变进行合理鉴别对指导临床早期诊疗至关重要。

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病例简介

患者32岁女性，反复头晕不适2月，头晕为昏沉感为主，时有复视，症状不重，初起未重视，后因症状反复并持续存在就诊于我院门诊；无任何基础疾病；无阳性体征。门诊查头颅MRI提示桥脑、延髓异常信号（图1）；MRS显示Cho峰稍增高，NAA峰稍低（图2）。

图1

图2

中年女性，起病相对隐匿，无前驱感染依据；头晕，复视，无神经系统阳性体征，头颅MRI提示脑干占位性病变，主要分布于四脑室周围，增强后病灶无明显强化；MRS提示胶质瘤依据不足。

患者的临床表现与影像不符，临床表现过于逍遥，影像标准病灶大而散。

诊疗过程

患者的临床起病形式符合肿瘤，但影像学表现并不支持，无法定性诊断。此时，患者提供的一个病史似乎给了思路，患者自诉发病3周前有HPV疫苗接种史。

问题思考：是否为疫苗接种后的自身免疫介导反应导致的炎性脱髓鞘病变？

在pubmed检索了患者接种的“HPV疫苗Gardasil”与“脱髓鞘疾病”，发现国外确有报道HPV疫苗接种与神经系统脱髓鞘病变存在相关性（图3），包括视神经炎、多发性硬化、急性播散型脑脊髓炎等自身免疫性疾病，当然，这种疫苗接种引起的神经系统不良反应仅占十万之一[1]。

图3

结合患者病灶广泛分布在炎性脱髓鞘疾病的好发部位之一：四脑室周边。因此，根据现有的临床和影像表现，倾向定性为炎性脱髓鞘，至少需要重点排除；于是患者收治神经内科行腰穿脑脊液常规、生化、免疫学、中枢脱髓鞘检测（AQP4、OB、MOG、MAP、GFAP），然而结果全阴，并没有找到炎性脱髓鞘的依据。

因为脑干部位的特殊性，患者暂时不愿考虑活检手术，充分沟通后进行了糖皮质激素试验性治疗。患者经一个疗程的激素冲击及逐渐减量至停用接近2个月的时间，如是脱髓鞘病变病灶势必会向慢性期过渡，出现MRI信号逐渐减弱的变化。然而患者复查头颅MRI与首次检查无明显差别，可以确定该患者并不符合瘤样脱髓鞘病。

问题思考：排除脱髓鞘病，下一步如何确诊？

带着诊断的疑惑，对这位患者进行了密切随访。随着时间的推移，患者除了头晕，复视，逐渐出现了右眼外展受限、饮水呛咳、左侧肢体麻木无力，4个月后再次复查头颅MRS提示Cho/Naa比值增高至2以上，考虑胶质瘤可能。

此时患者的心理压力也达到了承受极限，最终决定行脑干穿刺活检，病理诊断：（脑干）弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变型，WHO4级。确诊后患者进行了放疗与化疗，目该患者处于康复期，遗留偏瘫和吞咽障碍，病情相对稳定。

病例启发和知识点

瘤样脱髓鞘病，也称为脱髓鞘假瘤、瘤样炎性脱髓鞘病，目前归类于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型，与胶质瘤的临床症状类似，影像学均有占位效应，有时难以鉴别，容易混淆，错误的诊断可能延误病情或者治疗不当造成不良后果，需要总结经验，减少误诊率。下面通过一张表格来对两者进行鉴别。

表1瘤样脱髓鞘病vs.胶质瘤鉴别

图4

经验总结

1.在早期诊断中，不可因多发病变、病灶无强化、MRS表现不典型，而排除胶质瘤的可能；

2.不能忽视临床，起病形式是定性诊断的重要依据；同时需结合脑脊液化验及多模态MRI进行综合评估；

3.影像动态观察，特别是MRI增强扫描对瘤样脱髓鞘病的诊断有重要意义，其病灶强化特点可反映病程；MRS对颅内占位病变的定性诊断提供重要线索，但不能作为确诊依据；

4.糖皮质激素诊断性治疗对于两者的鉴别有一定意义，对于疗效差的患者，要及时排查胶质瘤的可能；

5.对于难以鉴别，穿刺风险高的部位，注意随访，包括临床和影像。毕竟随访是检验医疗的唯一标准。

作者简介

杜鹃

医院神经内科主治医师，医学博士；

长期从事脑血管病、脱髓鞘疾病、焦虑抑郁等临床和科研工作；

主持国家自然科学基金1项；

第一作者发表SCI10余篇。

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