神经功能状况评估
标准化神经系统检查,Kurtzke功能系统评分,EDSS
EDSS是临床应用最普遍的多发性硬化的评估量表,也是临床试验中广泛采用的评价指标。EDSS评分以中枢神经系统八个功能系统的评价为基础,低级别的得分侧重于评价了下列系统的功能障碍,如面部或手指的麻木、视力障碍。高级别的得分则侧重评价了运动系统的功能障碍,主要是行走困难。为避免对照的临床试验偏倚,应该由不知晓患者临床状况的医护人员进行评估;
行动不受限的患者必需行走足够的距离,以便评估者做细致的观察;
神经功能状况
神经功能状况评估中,‘仅有体征’是指检查发现神经系统阳性体征而患者没有自己能觉察的神经功能缺陷;
功能系统评价
功能系统评价中1分代表患者没有自己能觉察的神经功能缺陷,或阳性体征不影响患者正常的日常活动(视神经,植物神经,和大脑功能除外)
EDSS
EDSS评分不应该低于功能系统评价的最高分,与MS无关的症状在评估中不予考虑,但应记录备案。
说明:
视敏度
视敏度的评价采用Snellen视力表,测试距离5米,受试者出现1个以上的错误时,即应上移1行。
如存在近视,远视,散光等屈光问题,应该矫正达到最佳状态后进行视敏度测试,而且每次测试均应采用一致的矫正方法。
视野
0=正常
1=仅有体征,功能缺陷仅在正规的检查时出现
2=中度损害,患者自己能觉察功能缺陷,检查时发现不完全性的偏盲
3=重度损害,完全性同向偏盲
盲点
0=无
1=小,仅正规的检查时出现
2=大,患者自己诉述
视盘苍白
0=无
1=有
说明:
脑干缺陷和残疾状况评价
0=正常
1=仅有体征,临床上可以发现麻木,颜面肌肉无力或颅神经损害但患者自己不能自觉
2=轻度:临床上可以发现麻木,颜面肌肉无力,枸音障碍或颅神经损害,患者能自觉
3=中度:复视伴有不完全的眼球活动障碍,三叉神经第1,2支支配区域不能分辨锐/顿,三叉神经痛(最近的24小时内至少有1次发作),闭目无力,听力减退,明显的构音障碍
4=重度(显著):在一个方向上完全性的眼球活动受限,单侧或双侧三叉神经支配区域不能分辨锐/顿或完全性感觉丧失,单侧或双侧面瘫伴舌瘫或吞咽困难,饮水呛咳,构音障碍
眼球震颤
0=正常
1=仅有体征
2=注视诱发眼震,达不到中度眼震的标准(相当于功能系统评分1分)
3=中度,30°水平或垂直注视出现持续眼震,但在原位时无眼震,患者伴或不伴有功能紊乱的症状(相当于功能系统评分1分)
4=重度,原位时即可见持续眼震或向各方向均有的粗大眼震影响视力,完全性核间性眼肌麻痹伴有持续外展眼震,眼球摆动
说明:*=可选项
反射
0=消失,1=弱,2=正常,3=亢进,4=阵挛,5=inexhaustible(左右区分用或)
跖反射
0=屈,1=中性,2=伸
皮肤反射
0=正常,1=弱,2=缺失
*掌下颌反射
0=阴性,1=阳性
肢体肌力
以一组肌肉中肌力最差的肌肉的肌力作为本组肌力的计分。
评价3-5度的肌力建议采用单足跳,脚尖脚跟行走等方式评估
BMRC计分
0=无运动,
1=见肌肉收缩,无关节位置变化
2=有水平运动,不能抗重力
3=能抗重力,但不能抗阻力
4=能抗阻力,但不完全
5=正常肌力
功能性试验
*轻瘫试验
0=阴性,1=轻度,2=显著
*脚尖脚跟行走
0=正常,1=不稳,2=不能
*单足跳
0=正常,1=6–10次,2=1–5次,3=不能
肢体痉挛
0=正常,1=轻度,仅在快速活动肢体时出现肌张力增加,2=中度,3=严重,快速屈曲肢体时出现可克服的肌阵,4=持续肌肉收缩
步态僵硬
0=正常,1=仅能觉察,2=显著,运动功能轻度受损,3=持久的剪刀步,严重运动功能受损
说明:
UE=上肢LE=下肢EO=睁眼EC=闭眼
头部震颤和反跳
0=正常
1=轻度异常
2=中度异常
3=重度异常
躯干共济失调
0=无
1=仅有体征
2=轻度,EC时摇晃
3=中度,EO时摇晃
4=重度,坐位需帮助
肢体共济失调
0=无
1=仅有体征
2=轻度,震颤或活动笨拙易被发现,功能轻微受累
3=中度,震颤或活动笨拙影响功能allsphere4=重度,多数功能严重受累
步态共济失调
0=无
1=仅有体征
2=轻度,脚尖脚跟行走或直线行走时平衡异常
3=中度,正常行走或坐位时平衡异常
4=重度,因共济失调不能行走数步或需要搀扶Romberg试验
0=正常
1=轻度,EC时轻微摇晃
2=中度,EC时不稳
3=重度,EC时不稳
直线行走
0=无障碍
1=不稳
2=不能
注意
单独存在严重步态共济失调在小脑功能系统评分中可达3
如果肌力减退影响了共济运动的检查,记录患者实际表现的得分,并标记X,以示受肌力影响的可能。
说明:*=可选项
UE=上肢LE=下肢
浅感觉–触/痛
0=正常
1=仅有体征,患者对缺陷不自知,但有轻微的感觉减退(温度,手指书写)
2=轻度,患者对触/痛觉缺陷能自知,但能分辨锐/钝
3=中度,不能分辨锐/钝
4=重度,不能分辨锐/钝和/或轻触觉消失
5=完全丧失
震动觉
0=正常
1=轻度
2=中度
3=重度,震动觉消失
位置觉
0=正常
1=轻度,仅有远端关节受累,检查时1–2错误反应
2=中度,不能判断任何手指和脚趾的运动,近端关节亦受累
3=重度,对运动无感受
*Lhermitte征
0=阴性
1=阳性
*感觉异常
(不影响功能系统评分)
0=无
1=有
说明:
膀胱功能
尿迟疑/尿潴留
0=无
1=轻度,不影响生活方式
2=中度,尿潴留,频繁UTI
3=重度,需要导尿
4=功能丧失,充溢性尿失禁
尿失禁
0=无
1=轻度,不影响生活方式
2=中度,不频繁,每周不多于1次但需要穿尿垫
3=重度,频繁,每周数次甚至每天1次,需要穿尿垫
4=膀胱功能丧失
导尿
0=无
1=间断性自行导尿
2=持续导尿
直肠功能
0=无障碍
1=轻度,无大便失禁,不影响生活方式,便秘
2=中度,必需用粪垫或改变生活方式便于排便
3=严重,需要间断应用开塞露等排便
4=直肠功能丧失
*性功能
0=无障碍
1=轻度
2=中度
3=严重
4=功能丧失
说明:
单独存在抑郁或欣快,大脑功能系统评分为1分,但不影响EDSS评分
抑郁/欣快
0=无
1=有
患者主诉抑郁或测试有抑郁表现或检查与其他人明显区别的欣快
精神迟滞
0=无
1=仅有体征,与其他人无显著差异
2=轻度,诱发或完成复杂任务时才表现出同其他人的差异
3=中度,确定的精神活动异常,但时间,空间及人物的定向力无异常
4=重度,时间,空间及人物定向有1或2项异常,明显影响生活方式
5=痴呆,意识模糊和/或完全失定向
疲乏*
0=无
1=轻度,不影响日常活动
2=中度,影响日常活动不超过50%
3=重度,日常活动明显受限,超过50%
*因为疲乏的评估缺乏客观性,一些研究中并不把疲乏作为影响功能系统评分或EDSS评分的项目
说明:
如条件允许的话,无需帮助的受试者实际行走应达到米。需要支持帮助的受试者行走达米。EDSS6.0和6.5需要描述需要支持的形式和行进的距离。
一般情况下区分双侧和单侧的支持需要受试者行走更加长的距离。但是以下情况例外:
如果患者在双侧支持下能够行走超过米,EDSS评分应该在6.0
如果患者在双侧支持下能够行走超过10米但是少于米,EDSS评分应该在6.5如果患者需要其他人帮助,而拒绝器具支持,和/或单侧支持不能行走超过50米EDSS评分应该在6.5
KURTZKEEXPANDEDDISABILITYSCALE(EDSS)
据功能障碍的程度来评定各系统分值。分级从正常(0分)到最严重缺损(5-6分)变化,此外,还有行动能力和日常生活限制的评定,共20个步骤。
评分的前几步中,症状的少量增加就可以导致EDSS评分步骤的明显增加。这意味着病变累及了更多的系统或某一系统的功能障碍比较严重。第四步之后,行走能力是决定EDSS分值的主要因素。评分的这一部分中,其他功能的异常,对EDSS评分的影响不大,尽管这些功能(如上肢的运动、认知能力)对患者本人有一定影响。
0.0神经检查正常(所有的功能系统评分都为0)
1.0没有残疾,只有1个功能系统的轻度异常体征(1个FS1)
1.5没有残疾,有超过1个功能系统的轻度异常体征(1个FS1)
2.0累及1个功能系统的轻度残疾(1个FS2,其它
FS0或1)
2.5累及2个功能系统的轻度残疾(2个FS2,其它
FS0或1)
3.0累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾;行走不受限
3.5行走不受限,1个功能系统的中度残疾(1个FS3,其它FS0或1),合并有1-2个系统的评分为2;或2个功能系统的评分为3;或五个功能系统的评分为2(其他是0或1)
4.0行走不受限;即使有累及1个功能系统的较为严重的残疾(评分4分,或超过前几步总和的分级),其他系统为0~1分,但生活自理,起床行
走时间大于12小时;不休息独立行走超过米
4.5行走不受限;每天大多数可以站立,能完成
正常工作,但活动部分受限并需要少许帮助;特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾(评分4
分,或超过前几步总和的分级),其他系统为0~
1分;不休息独立行走超过米
5.0残疾严重,影响日常生活和工作;不休息独
立行走米;1个功能系统的评分为5分,或低于
前几步总和分级,其他系统为0~1分
5.5不休息独立行走米;残疾严重,影响日常生活和工作;1个功能系统的评分为5分,或低于前几步总和分级,其他系统为0~1分
6.0间歇行走,或一侧辅助下行走米,中间休息或不休息;2个以上的神经功能系统评分大于3+
6.5双侧辅助下可以行走20米,中途不休息;2个以上的神经功能系统评分大于3+
7.0辅助下行走不超过5米,活动限于轮椅上,可独立推动轮椅;轮椅上的时间超过12小时;1个以上的功能系统评分为4+,少数情况下锥体束评分为5分
7.5几乎不能行走,生活限于轮椅上,辅助下才能挪动,不能整天呆在标准的轮椅上,需要自动轮椅;1个以上的功能系统评分为4+
8.0活动限于床、椅、轮椅,每天有一定时间在轮椅上活动;生活可以部分自理,上肢功能正常;几个功能系统的评分为4+
8.5每天大多数时间卧床;生活部分自理,上肢保留部分功能;几个功能系统评分为4+
9.0卧床不起,可以交流,吃饭,大多数功能系统评分为4+
9.5完全卧床不起,不能正常交流,吃饭,大多功能系统评分为4+
10.0死于多发性硬化,直接死因为呼吸麻痹,昏迷,或反复痫性发作。
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