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多发性硬化
多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及的部位为脑室周围白质（whitematter，WM）、视神经、脊髓、脑干和小脑。
多发性硬化病理上表现为中枢神经系统多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，磁共振成像MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。多发性硬化病变具有时间多发和空间多发的特点。
大多数患者在20-40岁之间出现首次症状，是造成青壮年神经功能残疾最常见原因之一。随着病情进展，最终可导致患者肌肉协调性丧失，视力减弱、功能丧失。
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多发性硬化流行病学
多发性硬化呈全球性分布,不同的地区发病率不同,我国属低发病区，发病率与日本相似。
多发性硬化症的发病率与地区的纬度有密切关系，离赤道愈远，其发病率愈高。
高发病区每10万人中，有~人发病，包括北欧、美国北部、加拿大南部等地；中等发病区每10万人中，有5~10人发病，包括美国南部、南欧和中东等地；低发病区每10万人中，不超过5人发病，包括亚洲、非洲等地；赤道地区每10万人中，发病人数小于1。
人种差异对多发性硬化发病有一定影响。北美与欧洲的高加索人多发性硬化的患病率显著高于非洲黑人和亚洲人。
移民能改变多发性硬化的危险性，移民者的患病率与其移居地相同。流行病学资料表明，15岁前从多发性硬化高发病区移至低发病区的移民，发病率明显降低。
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多发性硬化分型
多发性硬化的症状很多样，因此特别容易误诊，病人找不到病因、得不到及时治疗从而致残率极高。
因神经破坏会导致多处器官受损，该病在初发后几乎每隔一段时间就会发作一次，有的人不治疗，发作后症状会缓解，属于“自行缓解型”，但隔不久疾病会再次发作而且越来越严重。
多发性硬化分为三种主要临床病程：原发进展型多发性硬化（PPMS）、复发缓解型多发性硬化（RRMS）、继发进展型多发性硬化（SPMS）。
原发进展型MS约占多发性硬化症患者的10%，病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
复发缓解型MS是最常见的，占多发性硬化症患者的80%~85%之多。表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
继发进展型MS中，约50%的复发缓解型多发性硬化症患者，在患病10~15年后疾病不再有复发缓解过程，呈缓慢进行性加重。患者面临更严重的功能损害。
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多发性硬化症状表现
视物模糊
图源：soho
多发性硬化以急性或亚急性起病多见，常出现视力障碍、肢体无力、感觉异常以及共济失调等较为复杂的症状和体征。
患者可能会出现浅感觉障碍，如肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感，或尖锐烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常，亦可有深感觉障碍。此外，被动屈颈时会产生刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部。
运动障碍中，以肢体无力最为常见，大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体无力。一般下肢比上肢症状明显，表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫，以不对称瘫痪最为常见。另外大约30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍，表现为突然行走或站立不稳，未见四肢震颤。
视力障碍一般为首发症状，表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为数天内单眼视力急剧下降，也有双眼视力同时发生障碍，但较为少见。一侧受累后2~3周出现另一侧受累，常伴眼球疼痛。进行眼底检查时，病情早期可见患者视乳头水肿或正常，随着疾病发展，可观察到视神经萎缩。
特征性的发作性症状包括肢体强直痉挛、共济失调、癫痫发作和肢体疼痛不适等。患者出现的持续时间短暂，数秒至数分钟不等，可被特殊因素诱发。
常见的伴随症状有尿频、尿失禁、便秘或者便秘与腹泻交替出现、性欲减退，此外还可出现多汗和流涎等。直肠、膀胱和性功能障碍一般不单独出现，常同时伴有肢体感觉和运动功能异常，尤其多见于下肢。
精神异常症状一般在疾病后期出现，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现喜悦、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、重复语言、猜疑和被害妄想等。
约半数患者可出现认知功能障碍，通常表现为记忆力减退、反应迟钝、判断力下降和抽象思维能力减退等。
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多发性硬化的诊断
当出现以下不明原因的状况时，患者可能患有多发性硬化症，应及时到神经内科就诊。
出现部分或完全失明、视力模糊、复视或眼球运动时疼痛；
肢体感觉障碍，如肢体出现麻木、刺痛、肢体发冷、蚁走感等异常感觉，颈部向前弯曲运动时有电极感觉；
肢体运动障碍，如出现一侧肢体运动障碍，肢体颤抖、运动协调能力变差或步态不稳；
膀胱或直肠功能障碍，如膀胱感觉丧失，过度充盈，膀胱膨胀、大小便失禁等。
确诊多发性硬化，需要完善多项检查，要与其他类型的脱髓鞘疾病鉴别，如急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎谱系疾病，以及累及到中枢神经系统的其他系统性疾病，如桥本脑病、神经白塞病、神经系统结节病、狼疮脑病等。
其中重点的检查是磁共振成像（MRI）、脑脊液检查、诱发电位等。
磁共振成像（MRI）是检测多发性硬化症最有效的辅助诊断手段，能显示大脑和脊髓的病变区域，可识别无临床症状的病灶，使多发性硬化症诊断不再只依赖临床标准。
脑脊液检查可显示与多发性硬化症相关的抗体异常。脑脊液检查也可以帮助排除感染和其他与多发性硬化相似的症状。
诱发电位包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位等，50%~90%的多发性硬化症患者可有一项或多项异常。
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多发性硬化的治疗
多发性硬化（multiplesclerosis，MS）的治疗主要包括急性期和缓解期治疗，此外还有对症治疗。
糖皮质激素作为急性期治疗的一线药物，能促进急性发病患者的神经功能恢复。急性期的治疗目标是减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。
多发性硬化症为终身疾病，其缓解期治疗目标是控制疾病进展。缓解期推荐使用疾病修正治疗（DMT）。常用的一线治疗药物为β-干扰素和口服特立氟胺，针对一线药物治疗效果不佳的患者，选用二线药物如那他珠单抗和米托蒽醌治疗。
近年来，随着临床研究的进一步深入，多发性硬化症的治疗得到了全球的极大
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