上篇文章主要探讨了脑梗死、脑脓肿和脑肿瘤的DWI表现及其病理生理机制。本文则继续探讨脱髓鞘疾病、中毒性脑病、代谢性脑病、CJD等疾病的DWI表现。
一、脱髓鞘疾病
多发性硬化（MS）的诊断主要依靠临床表现和MRI表现，参照年McDonald标准。MRI呈类圆形或融合性斑块，T1低信号T2高信号。强化病灶与疾病的活动性相关，反应了急性炎性病变和血管屏障的破坏。
多数MS患者病灶弥散不受限，DWI一般呈等或低信号，而由于T2透射效应的作用，DWI可以为高信号，对应ADC亦为高信号（图1）。ADC值：非强化病灶一般为明显的ADC高信号，反应瘢痕、轻微炎症、和髓鞘的脱失；强化病灶一般为稍高信号，反应炎症和轻度脱髓鞘（自由水含量没那么高，我自己的理解）。
少数急性期患者ADC值降低，为真性弥散受限，因髓鞘内水肿（细胞毒性水肿，如图2），可位于病灶的周围（图3），也可以是整个病灶受限（图4）。ADC值和炎症程度具有一定的相关性（ADC值越低，细胞水肿越明显，炎症反应越重）。
图1.多发性硬化急性期（弥散未受限，T2透射效应）
图2.多发性硬化的弥散受限原因
图3.多发性硬化急性期（d图短箭头示病灶周围部分弥散受限，e图长箭头示细胞毒性水肿）
图4.多发性硬化急性期（病灶弥散受限）
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的DWI表现类似于多发性硬化。
图5.ADEM的MRI表现
二、代谢性脑病
代谢性脑病很多，主要探讨低血糖脑病、缺血缺氧性脑病和渗透性脱髓鞘综合征等疾病。
低血糖脑病
葡萄糖是大脑主要的能量物质，低血糖导致代谢能量不足，ATP钠钾泵功能下降，导致细胞毒性水肿，细胞间隙减少，导致弥散受限。常见原因包括胰岛素过量、降糖药、胰岛素瘤、脓毒血症、肝肾衰竭、艾迪生病。临床症状多样而无特异性，包括肢体无力、认知受损、癫痫、昏迷等。常见累及部位包括脑皮层（尤其是颞叶）、海马、基底节，DWI高信号，ADC低信号（图6）。当累及双侧内囊后肢、放射冠、胼胝体时，DWI高信号可以是可逆的（图7）。
图6.低血糖脑病（双侧基底节、海马、颞枕叶DWI高信号）
图7.低血糖脑病（上图为急性期双侧内囊DWI高信号，下图为复查时消失）
缺血缺氧性脑病（HIE）
HIE是由全脑低灌注或低氧导致，损伤程度取决于缺血/缺氧时间、程度，基础脑血流，脑组织代谢强度，体温，血糖水平等。缺氧最常见于心跳骤停，致低灌注和缺血性脑损伤。大脑皮层的第3、4、5层、分水岭区、海马对缺血最敏感。DWI序列是检测HIE最敏感的序列。大脑皮层DWI高信号提示严重弥漫性缺血缺氧性坏死，而基底节和丘脑累及提示较轻症HIE或早期缺氧性病变。HIE预后与细胞毒性水肿的范围相关。
图8.HIE的MRI表现（双侧枕叶DWI高信号）
渗透性脱髓鞘综合征
包括脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和桥外髓鞘溶解症（EPM）。CPM好发脑桥中央，可合并EPM。孤立性EPM较少见。EPM累及部位包括基底节、尾状核、丘脑、膝状体、内囊和外囊、胼胝体、小脑、大脑脚、灰白质交界区。病理表现为髓鞘脱失，神经元和轴突相对完整。常见于低钠血症过快纠正，也见于肝移植术后，营养不良，烧伤，妊娠剧吐，AIDS，某些药物。MRI可见T2高信号，伴或不伴强化。DWI早期即可见高信号，伴有ADC减低，提示细胞源性水肿。水肿不仅是髓鞘水肿，还包括神经元、轴突和星形细胞。
图9.CPM的MRI表现（脑桥中央部DWI高信号）
图10.EPM的MRI表现（双侧外囊、海马DWI高信号）
三、中毒性脑病
CO中毒性脑病
CO与HGB结合力是氧气的倍，CO与HGB结合后减少了血氧携带能力，导致组织低氧。CO同时抑制线粒体电子传递酶系统，激活多形核白细胞，导致脑脂质过氧化和髓鞘分解。苍白球是最易受累区域，壳核、尾状核、丘脑、海马和黑质也偶有受累。苍白球和黑质网状部含铁量最高，CO可直接与这些部位的含铁血黄素结合。急性期病变DWI高信号，而ADC低信号。大脑白质受累在亚急性期常见（迟发性脑病），DWI高ADC低。
图11.CO中毒性脑病的MRI表现（双侧基底节、丘脑核枕叶DWI高信号）
化疗相关白质脑病
静脉或鞘内注射MTX，可以导致弥漫性白质病变。MTX相关白质脑病包括两种：1）弥漫性坏死性白质脑病DNL；2）轻度白质脑病。
DNL：病程进展快速，引起不可逆的白质损伤。MRI为白质多发T2、FLAIR高信号，伴不规则强化，DWI病灶中心ADC值稍高，周围水肿带高ADC值。
轻度白质脑病：病程通常是一过性的。MRI可见弥漫性T2高信号，DWI可见弥漫性高信号，ADC值降低，较平扫敏感。
图12.MTX轻度白质脑病（髓鞘内水肿）
海洛因相关海绵状白质脑病
吸入或静脉注射海洛因均可引起白质脑病。病理表现为髓鞘内水肿，导致脑白质海绵状变性。CT、MRI可见大脑白质（累及U形纤维）、小脑白质、大脑脚、皮质脊髓束、内侧纵束等区域病变。髓鞘层之间液体积聚可导致弥散受限，DWI为高信号，伴ADC低信号。在部分较轻症患者，髓鞘及血脑屏障未受损，DWI上的高信号可能为可逆的。
图13.海洛因相关海绵状白质脑病的MRI表现
四、克-雅病（Creutzfeldt-JakobDisease，CJD）
CJD是一种朊蛋白病，以快速进展性痴呆、肌阵挛、共济失调为临床特征。DWI是最敏感的检查方法，DWI高信号，伴随ADC值降低（早期神经元细胞毒性水肿）。常累及部位：皮层（单侧或双侧，常不对称，皮层飘带征）、基底节核团与丘脑（常为双侧对称，也可单侧，丘脑曲棍征）。无有效治疗方法，预后极差。
图14.CJD的MRI表现
图15.CJD的MRI表现（皮层飘带征）
五、胼胝体高信号的鉴别
多种神经系统疾病均可累及胼胝体，像胶质母细胞瘤、淋巴瘤可通过胼胝体蔓延，脱髓鞘疾病、脑白质营养不良等疾病也可累及胼胝体，而单独累及胼胝体的疾病并不多。可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）与原发性胼胝体变性（马-毕二氏病，MBD）单独累及胼胝体较常见，引起特征性的影像表现，也可同时累及其它部位。
RESLES
RESLES是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。病因主要包括：感染、代谢紊乱、高原性脑水肿、癫痫发作和抗癫痫药物的使用等原因。多数学者认为胼胝体的病灶是细胞毒性水肿，且细胞毒性水肿是髓鞘内水肿（至少在早期），由髓鞘层的分离和髓鞘间隙水肿所致。最常见的症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作。
特征性的影像学表现为胼胝体压部（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”。病灶于T1上呈等或低信号，FLAIR和DWI上均为高信号，ADC值降低，增强扫描无明显强化。
图16.RESLES的MRI表现
图17.RESLES的MRI表现
MBD
MBD是可致命性的脱髓鞘疾病，常与长期酗酒相关。好发于胼胝体压部，也可累及整个胼胝体，偶累及视交叉、视束、壳核、前联合、大脑脚、皮层和U形纤维。临床表现包括癫痫发作、意识障碍、两侧大脑失联症状。
影像学：CT上低密度，MRT2、FLAIR高信号，早期DWI高信号，ADC值减低，提示细胞毒性水肿，主要为髓鞘内水肿。在亚急性期，DWI高信号，ADC值升高，代表了脱髓鞘或坏死。
图18.MBD的MRI表现
通过这两篇文章，从临床、病理生理机制和影像学角度，系统回顾了神经科常见DWI高信号的疾病，包括了脑梗死、脑脓肿、脑肿瘤、脱髓鞘疾病、代谢性脑病、中毒性脑病、CJD以及胼胝体病变。神经科疾病十分复杂，有同病异象，也有同像异病，磁共振DWI序列作为一种重要的检查方法，可以为我们提供很多信息，对疾病诊断也是大有裨益。
参考文献
1.T.Moritani.S.Ekholm.P.-L.Westesson.DiffusionWeightedMRIoftheBrain2ndEdition.SpringerPress
2.方玮,章殷希,丁美萍等.可逆性胼胝体压部病变综合征[J].中华神经科杂志,,49(3):-
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