多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及白质。MS好发于青壮年,女性多见,因此又称“美女病”。年全球约有万人受到影响,不同地区和不同人群的患病率差异很大,在亚洲每10万人里约有1-5个人患病。
一、什么是髓鞘?
髓鞘是由神经胶质细胞包绕在神经元轴突表面形成的一层“膜”。如果做个比喻,把神经元比做传递信号的“电线”,那么髓鞘就相当于这条“电线”起绝缘作用的“外皮”,如果“外皮”损坏严重,会导致严重漏电,影响信号传递。在MS病理过程中,自身的免疫功能紊乱攻击髓鞘,导致髓鞘、乃至是轴索的损伤,从而影响神经电信号的传递。
二、多发性硬化的症状?
多发性硬化的特征为“时间多发、空间多发”,简单说:患者具有“复发体质”及症状的“多样性”。MS具体症状取决于神经系统内病变的位置,包括疲劳、四肢麻木或刺痛、复视、视力下降、肌肉无力、头晕和眩晕、膀胱和肠道问题、感觉障碍或协调困难、认知功能改变和情绪不稳定等。
由于MS症状多种多样,部分患者可能遭遇误诊,如果患者因为头晕头痛症状就诊,容易被误诊为脑供血不足、癔病、中风等;有些患者因视力障碍,求医眼科;由于四肢麻木、无力,到骨科、风湿科、中医理疗科就诊;由于尿失禁,咨询泌尿外科;如果对本病的认知不足,很容易造成“头痛医头、脚痛医脚”的情形,黄金治疗时间可能就此偷偷溜走。因此早期识别是否是多发性硬化非常重要,因为早期介入治疗,能有效缓解此病多种症状达相当长时间,而且能尽量控制复发。
三:MS的临床分型
复发缓解型MS(RRMS):疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。80-85%MS患者最初为本类型。
继发进展性MS(SPMS):约50%RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。
原发进展性MS(PPMS):病程1年,疾病呈缓解进行性加重,无缓解复发过程,约10%MS患者表现本型。
进展复发型MS(PRMS):疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程,约5%MS患者表现为本类型。
四:多发性硬化的复发
01
什么是复发?
疾病最初症状缓解后再次出现症状的这一现象,称为复发。复发持续的时间称为复发期,时间从几天到几个月不等。
02
什么是缓解期?
疾病最初症状缓解后再次出现症状的这段时间,在缓解期内,疾病症状会明显好转,甚至可能完全消退。
03
哪些因素可能导致复发?
可能的诱因包括:感染、劳累、妊娠、擅自停药、心理因素等。
04
如何判断疾病的复发?
如果出现新的症状或已出现的症状在逐渐加重并有继续进展的迹象,尤其症状在两个以上,并且还在持续增多时,就应该怀疑可能出现了疾病复发。
五、多发性硬化的诊断
根据最新的国际诊断共识,MS的诊断需要患者临床症状及核磁表现,符合“时间多发及空间多发”的标准。需要有经验的专科医生总结患者的临床症状及核磁、脑脊液检查,同时结合患儿的病史、疾病进程综合判断。
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