IIDDS专辑6多发性硬化的诊断

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多发性硬化的诊断

Diagnosisofmultiplesclerosis

诊断原则

多发性硬化的诊断常常需要花很长一段时间,为一个长期诊治的过程。这期,我们将介绍多发性硬化目前最新的诊断指南。

首先,应以客观病史和临床体征为基本依据;其次,应充分结合各种辅助检查特别是MRI(磁共振)与脑脊液(CSF)特点,寻找病变的空间多发(指磁共振等影像学等显示,有多处病灶)与时间多发(指多次发病)证据;第三,还需排除其他可能疾病(比如:与视神经脊髓炎鉴别)。此外,除满足以上3项条件外,应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。

(注:可下拉至文末,回顾多发性硬化的客观病史,辅助检查,抗体检查。)

诊断标准

成人MS:推荐使用2017年McDonaldMS诊断标准(表1)

(点击可查看大图)

如果满足2017年McDonald标准,并且临床表现没有更符合其他疾病诊断的解释,则诊断为MS;

注:2017年McDonald标准:多发性硬化诊断国际专家小组讨论修订形成的目前最具权威性的多发性硬化诊断标准。

a:不需要额外的检测来证明空间和时间的多发性。然而除非MRI(核磁共振)不可用,否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑MRI(核磁共振)检查。

b:基于客观的2次发作的临床发现做出诊断是最保险的。

c:脑脊液特异性寡克隆带阳性可以作为时间多发性的替代指标。

注:可下拉至文末,点击下方链接,回顾MS的辅助检查特点。

儿童MS:

儿童MS中95%为RRMS(复发缓解型),80%与成人MS特点相似,其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用;但约15%~20%的儿童MS,尤其是小于11岁的患儿,疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(ADEM)过程,推荐对患儿进行动态MRI随访,当观察到新的、非ADEM样发作方可诊断MS。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体在儿童MS检出率高于成人MS。

注:ADEM,是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征,急性偏瘫,共济失调,颅神经麻痹,视神经炎,癫痫,脊髓受累,偏身感觉障碍,言语障碍,并且多伴有意识障碍;发热和脑膜刺激征亦常见,继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%。

临床孤立综合征(CIS)

临床孤立综合征(CIS):CIS系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件,亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。其常见的临床表现有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等;病变表现为时间上的孤立,并且临床症状持续24h以上。神经系统查体、影像(MRI或视觉相干断层成像)或神经生理学检查(视觉诱发电位)所示应与CIS的解剖位置相对应。

本期介绍了多发性硬化的诊断标准,下期,将介绍多发性硬化的治疗,请持续

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