不该中断的琴弦
年2月的一天，英国伦敦。
在著名指挥家祖宾·梅塔的指挥下，伦敦新爱乐乐团正在演出艾尔加的大提琴协奏曲，独奏演员是仅28岁的英国天才大提琴家杰奎琳·杜普蕾。从14岁开始演奏生涯，杜普雷在行家的眼里，杜普蕾倾注心血的激情演奏，精准娴熟的行弓和指法，把艾尔加协奏曲完美诠释，至今无人能及。
今晚，挑剔的音乐评论人与老资格的交响乐爱好者却注意到了一些细微的变化，杜普蕾的行弓似乎不再像往日那般收发自如，力度的把控略微有点生硬；她的触弦似乎也不再像往日那样精准娴熟，流畅的滑动略微有点滞涩；她的神情似乎不再像往日那样忘我投入，凝重的面色略微显得痛楚。
协奏曲在第一主题的高潮中结束，听众们报以热烈的掌声，杜普蕾却瘫坐在演奏椅上，显得筋疲力尽。指挥家梅塔示意她和乐队一起向观众致谢，杜普蕾艰难地扶着椅子站起来，缓缓地向热爱她的听众深深地鞠了一躬。离开音乐舞台之后，杜普蕾的健康状况仍在的进一步恶化。此后不久，她失去了行走和生活自理的能力，只能在轮椅里度日。杜普蕾的故事后来被改编成电影《她比烟花还寂寞》（《HilaryandJackie》），于年获奥斯卡、金球奖等10项电影奖提名。
夺走这位天才大提琴家生命的恶疾：多发性硬化（MultipleSclerosis，简称MS）。
「美女病」多发性硬化
多发性硬化是一种严重、终身、进行性、致残性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，由于免疫系统攻击引起炎性和神经退行性病变，多发性硬化好发于20-40岁的青壮年，女性比男性高发，因此也被称为「美女病」。其发病率有巨大的地理和种族差异，由赤道向两极呈梯度升高。中国多发性硬化患病率低但缺乏完整的流行病学调查。在中国，多发性硬化已被纳入《第一批罕见病目录》，预计约有2-7万名患者。
多发性硬化患者因神经功能受损临床表现多样，多发性硬化的临床表现的显著特点为时间多发性（多次发作）和空间多发性（多个病变部位）。最常见的临床表现依次为感觉障碍、肢体运动障碍、疲劳和平衡障碍，其他症状还包括：视力下降、头晕、复视、疼痛、认知障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
多发性硬化的诊断情况不容乐观，误诊是大部分患者面临的问题。38%的多发性硬化患者被误诊，最常被误诊的疾病为视神经脊髓炎、焦虑、血管病、眼科疾病等。
你终将坐在轮椅上度过余生
数据显示，如无标准治疗，80%的患者在15年后将无法行走。
根据中国首个《多发性硬化患者生存报告（）》显示，我国多发性硬化的患者中83%的患者为复发缓解型患者，58%的患者每年发作≥1次。这些患者平均至少有一个神经功能残疾，并随着病程残疾程度逐渐加重。50%复发缓解型患者可能进展为继发进展型，疾病进展平均只需6.6年。继发进展型患者的行动能力严重受损，平均行走能力不到米距离。
95%的多发性硬化患者在确诊前没听过MS这种疾病。由于缺乏足够的疾病意识和认知，一旦确诊，患者的精神负担极大。同时，多发性硬化严重影响了患者及其家庭的工作和生活，带来了巨大的经济负担和社会负担。
标准治疗让患者重获新生
缓解期是MS的关键治疗期,以控制疾病进展为主要目标，国内外共识和指南推荐使用疾病修正治疗(diseasemodifyingtherapy，DMT)。目前，中国已上市的DMT药物仅有2种：特立氟胺片、干扰素β-1b注射剂。特立氟胺片是中国首个口服一线治疗多发性硬化的标准药物。
从上世纪90年代至今，全球各大研发机构、科研工作者和制药企业秉承着使命投入到多发性硬化药物的研发中。随着超过16种DMT药物陆续上市，多发性硬化不再是无药可医的疾病。
图文来源：神经时间/百度
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莫小北
北京中医药大学岐黄研途
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