每日一题
故事里的考题，神经科并不难系列之二
Q1
Charcot三联征是
A.眼球震颤，意向性震颤，吟诗样语言
B.静止性震颤，眼球震颤，吟诗样语言
C.眼球震颤，共济失调，构音障碍
D.静止性震颤，共济失调，吟诗样语言
Q2
Charcot三联征可见于
A.帕金森病
B.多发性硬化
C.脑干梗死
D.阿尔茨海默病
Q3
多发性硬化的病理特征是
A.中枢神经系统脱髓鞘，轴突相对保留
B.脑内神经元凋亡和轴突变性
C.中脑黑质神经元凋亡
D.脑内淀粉样斑块沉积
自带考题的大佬来了
在浩瀚的神经病学历史的夜空中，让?马丁?夏科（Jean-Martin·Charcot）无疑是那颗最耀眼的北极星。这位手工业者家庭走出的大师贡献了教材上无数的综合征和考题：Charcot三联征，Charcot关节，Charcot病，Charcot-Marri-Tooth病……，他将法国的Salpêtrière医院从一所监狱和收容所变成了世界知名的医疗中心（现在Pitié-Salpêtrière医院依旧医院）；他创建了Salpêtrière医院的神经科并将之建设成了现代神经病学的黄埔军校，从这里走出了多位被写入教材的神经病学家：Babinsiki，Marri，GillesdelaTourette，甚至还包括另一个领域享誉世界的大师——SigmundFreud。
Charcot出生于一个马车制造商家庭，并不富裕的家庭仍然供应他接受了高等教育并在23岁的时候从医学院毕业，成为了Salpêtrière医院的实习医生并提前一年任命为住院医师。但是当时神经病学并未成为一个独立的学科，Charcot在从医后的很长时间内一直在从事痛风相关的病理研究。当时的Salpêtrière医院有张床位，主要收治社会底层的慢性病患者，其中很大部分是神经系统疾病。成为这里的主治医师之后Charcot开始诊疗大量的神经科患者。
Charcot家中的一位年轻女佣人出现了一系列发作又缓解的神经系统症状，晚期主要表现为间断性的眼震、意向性震颤和吟诗样语言。Charcot曾认为她所患的是当时较流行的神经梅毒脊髓痨，但对她的尸体解剖发现脑和脊髓存在多个硬化斑，于是Charcot将上述3个体征提出来作为多发性硬化（MultipleSclerosis）的临床诊断依据。但后来Charcot一共收集了34例类似的病例发现上述三联征并非出现于所有的MS，在年他自己最著名的讲座中阐述了他对多发性硬化的综合认识，包括大量大体和显微镜下病理改变的精美图片，提出其病理特点为：斑片状髓鞘脱失、轴突保存完整、神经胶质纤维增生、脂肪吞噬细胞聚集和小血管壁增厚等，很快奠定了多发性硬化作为一种独立疾病的基础。
虽然明确MS的病理基础，但是这些患者当时并没有有效的治疗，在几次复发之后残疾或死亡，Charcot本人对MS的治疗是非常悲观的，认为能对MS治疗的时代还远未到来。直到年之后的上世纪50年代，糖皮质激素被证实可以减轻MS急性期的症状和炎症反应，病人开始获得有效的治疗。又过了50年之后，以β干扰素开始，特立氟胺、米托蒽醌等免疫调节剂，各种单克隆抗体（那他珠单抗，奥瑞珠单抗）均被发现能有效控制MS的复发和病灶积累。年5月，默克公司发布了口服酪氨酸激酶（BTK）抑制剂evobrutinib有效治疗复发缓解型MS的数据，将这类原来用于治疗淋巴细胞白血病的分子药物也引入了MS治疗，现代生物技术的发展和全球协作的多中心临床试验彻底改变了人类和这一疾病的关系。（此处为研究生面试和转博考试考点哦）
上期答案及解析
答案：1.C2.C3.ABD
解析：
1.开放气道（Airway）—人工呼吸（Breathe）—胸外按压（Circulation），ABC本来是传统的心肺复苏的正常顺序。《心肺复苏指南》最关键的一项变化，就是把胸外按压放在了开放气道前面，作为心肺复苏的首要步骤，ABC变成了CAB。这个调整，是年国际复苏联合会（ILCOR）和美国心脏协会（AHA）的名专家，对于篇科学证据总结之后进行的评估与修改。多项研究发现，心肺复苏时，决定患者生存与否的最重要因素是心脏灌流压，而灌流压则是由连续的胸外按压产生的，所以，在复苏过程中给与更多胸外按压可提高存活率，而减少按压则会降低存活率。
2.高质量的CPR是心肺复苏抢救成功的关键，关于CPR的质量要求包括成人按压深度至少5cm，避免过度通气，缺乏高级气道支持下成人采用30:2按压-通气频率，除颤选择单相J双相J等。
3.最新的《AHA心肺复苏和心血管急救指南》更新中不支持双重连续除颤，双重连续除颤指使用2台除颤器近乎同时实施电击的做法。目前相关研究证据不足，因此不建议常规使用。其余的更新内容包括静脉通路优先于骨内通路、实时视听反馈及孕妇心肺复苏建议等，详细内容可参考附件中的中文版指南。
tips:心肺复苏是每位临床医生应当掌握的一项临床急救技能，随着心肺复苏的日益普及，我们更应重视这项基本技能的提升。美国心脏协会（AHA）发布了最新《AHA心肺复苏和心血管急救指南》，对涉及成人、儿童、新生儿、复苏教育科学和救治系统等主题的指南进行了全面修订，希望通过本次每周一题的学习，能进一步掌握此项技能。
附件：年美国心脏学会CPR与ECC指南-摘要（中文版）
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