封面摄影：邓敏兴老师
一、前言手足徐动在我的脑海中始终是比较抽象的，不像舞蹈那么直观，不像震颤那么常见，不像震挛那么明显。在见过几例患者之后，查阅了手足徐动的资料和文献，分享一些学习感受与大家交流。二、历史手足徐动是一个古老的概念。早在年，哈蒙德医生描述了一位33岁的荷兰酒鬼的故事。这位患者长期酗酒，在发生震颤性谵妄之后，继之而来的是长期昏迷，好转后出现一侧肢体麻木疼痛，同侧手指和脚趾持续活动。哈蒙德创造了“athetosis”(希腊语:“没有固定的位置”)这个词来描述这些运动，他将其定义为“手指和脚趾无法保持在任何位置，并且不停的运动。”这是较早的关于不自主运动的描述之一，起码早于肌张力障碍。在接下来的年里，“athetosis”一词用作描述在中风或脑瘫发生时发生的肢体末端和面部持续、缓慢、不规则的运动。有些患者还伴有舞蹈样动作，被称为舞蹈-手足徐动征（choreoathetosis），更多的见于脑瘫的患者。现在看来，这个概念有相当的局限性，任何一种不自主运动似乎都有类似特点。三、概念最近几十年，athetosis有了更加规范的概念和使用场景。手足徐动的特征表现是手指、脚趾、舌头或身体的任何其他部位无法保持姿势，而是会被相对缓慢的、扭动的、毫无目的的动作打断，这些动作有互相转化的趋势。具体表现是手臂的旋前旋后、手指的弯曲和伸展之间的交替，弯曲和内收的拇指在手掌闭合时被弯曲的手指夹住。其他的特征动作包括足部的外翻，嘴唇的收缩和撅起，颈部和躯干的扭转，前额的褶皱和放松，或者眼睑的有力的开合。手足徐动症会导致手的随意运动缓慢，且可能出现不必要的伸展或收缩（溢出）。这与纹状体无法准确控制肌肉收缩有关。四、症状学鉴别症状学上最主要的鉴别有肌张力障碍、舞蹈症和假性手足徐动。尤其前两者，常与手足徐动合并存在，导致区分困难。关于手足徐动是否属于肌张力障碍的争论由来已久。有些学者认为眼睑痉挛、颈部肌肉痉挛、书写痉挛是局灶性手足徐动的类型，而这些症状目前已被归类为局灶性肌张力障碍。有些学者认为手足徐动只是早期对肌张力障碍认识不充分的称谓。甚至有更多的神经病学专家，认为二者难以区分，直接摒弃了手足徐动症的概念，只保留了合并舞蹈的舞蹈-手足徐动症和深感觉丧失导致的假性手足徐动症。要想更好的区别二者，首先应该明确其定义。年，国际肌张力障碍协作组更新了沿用近30年的肌张力障碍的定义，，核心有3个方面：1、肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续或间歇的肌肉收缩，导致异常的、重复的动作或/和姿势。2、肌张力障碍运动常有固定模式，扭转，还可能为震颤样。3、肌张力障碍常因随意运动而诱发及加重，且伴有肌肉兴奋的泛化。Dystoniaisamovementdisordercharacterizedbysustainedorintermittentmusclecontractionscausingabnormal,oftenrepetitive,movements,postures,orboth.Dystonicmovementsaretypicallypatterned,twisting,andmaybetremulous.Dystoniaisofteninitiatedorworsenedbyvoluntaryactionandassociatedwithoverflowmuscleactivation.从第一点看，肌张力障碍强调异常的姿势、运动是由肌肉的收缩导致的。如果没有异常的收缩，不能准确称为肌张力障碍。而手足徐动更像是无目的的随意运动，并非明显的收缩。第二点看，肌张力障碍运动有其相对固定的模式，如扭转、震颤样等。而手足徐动没有绝对固定的模式，而是“无目的”。第三点，肌张力障碍因随意运动诱发加重，恰好与手足徐动相反。患者的随意运动反而会掩盖程度较轻的手足徐动。综上，手足徐动的不自主运动更像是漫无目的的随意运动，而肌张力障碍更像是有固定模式的肌肉收缩导致的不自主运动，但肌肉兴奋的泛化会增加其随机性，有些疾病又会二者兼具，使鉴别变得困难。相比舞蹈症，其动作频率比舞蹈症慢，幅度比舞蹈小，但有时二者合并或难以区分，称为舞蹈-手足徐动症（choreoathetosis），常见于脑瘫、亨廷顿病患者。四肢的手足徐动合并舞蹈症是亨廷顿病的特征性表现之一，又被称之为双重手足徐动，也是脑瘫儿的表现之一。五、常见病因婴幼儿出现手足徐动多为先天因素或者产后损伤，如缺氧或核黄疸。成人当中，手足徐动症可能为肝性脑病的表现之一。其他原因包括：慢性酚噻嗪、氟哌啶醇中毒；神经退行性疾病如亨廷顿病、Willson病，Leigh病等线粒体病，其他少见的原因有：尼曼匹克病C型，Kufs病，神经棘红细胞增多症，毛细血管扩张症等。帕金森患者的异动症也可表现为手足徐动，豆状核或丘脑的梗死也可引起类似表现。婴幼儿先天性先天性后天缺血缺氧核黄疸成人代谢肝性脑病药物酚噻嗪氟哌啶醇左旋多巴遗传变性亨廷顿病Willson病Leigh等线粒体病尼曼匹克C型Kufs病棘红细胞增多症毛细血管扩张症血管豆状核，丘脑梗死六、假性手足徐动手足徐动还有一位孪生兄弟-假性手足徐动（Pseudoathetosis）。二者临床表现类似，区别在于定位。前者属于锥体外系病变，定位于基底节区纹状体系统。后者主因本体感觉障碍，故自下而上定位在周围神经后根、脊髓后索、丘脑及顶叶皮质。报道最多的当属各种脊髓病变，如多发性硬化症，脊髓炎，脊髓梗塞，外伤，肿瘤，脊髓型颈椎病，麻风病，和维生素B12缺乏甚至NMOSD都有发现。单从表现上区别二者是比较困难的，据笔者临床观察，因为是本体感觉确实，假性手足徐动在闭眼姿势保持时比较明显，睁眼后缓解，静止在固定物体上时动作几乎消失。这说明触觉、视觉可以代偿本体感觉的缺失，纠正假性手足徐动的不自主运动。而这种纠正，这是依靠了基底节区功能的完整。由手足徐动可以看出，在姿势的维持上，本体感觉和基底节区扮演的重要角色。我们站在地面上，看似稳定，实则机体仍在高度运转。本体感觉充分收集姿势的变化，经过基底节区调教，指挥对应的肌肉收缩与放松。换一个角度来看，假性手足徐动，是感觉障碍导致的不自主运动，是不是感觉与运动之间紧密联系的体现？由此可见，感觉与运动之间并非泾渭分明，本体感觉可能是联系二者的桥梁之一。这么抽象的东西怎能没有视频
七、视频
视频1
这是一例Chiari畸形导致的假性手足徐动。视频中可以看到患者的右手在平举时缓慢、小幅的、无目的运动，睁开眼后消失。颈椎MRI可见小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞。门诊拍的仓促，屏幕中还有患者的倒影。
视频2这是一位苍白球梗死致右侧肢体舞蹈-手足徐动的患者。病程初期，曾出现舞蹈样动作。十余天后，动作幅度逐渐变小。视频中可见，右脚反复做伸屈动作，好像在晃脚，上肢发作性的前伸、晃动。患者认知功能的下降以及动作的隐蔽，很容易让人忽略。
参考文献：
HandbookofClinicalNeurology.Vol.49:ExtrapyramidalDisorders;.p–.
Lancet;:–.
AdamsandVictorsPrincipleofNeurology11th
致谢两位患者。
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