_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
_
(左右滑动进行翻看)
自免性脑炎在临床中可以和其他免疫病相重叠,例如:(1)自身免疫性脑炎+系统性自身免疫病:SLE、干燥综合征等;(2)自身免疫性脑炎+其他器官特异性自身免疫病:桥本氏甲状腺炎、白癜风、银屑病等。关教授结合资料,详细讲述了免疫重叠综合征的诊断及鉴别诊断。关教授强调,在临床中患者可出现多种免疫病共存的情况。自身免疫性脑炎叠加综合征,以抗NMDAR脑炎叠加其他神经免疫疾病为例,患者可出现抗NMDAR脑炎合并中枢神经系统炎性脱髓鞘、抗NMDAR脑炎合并小脑性共济失调、抗NMDAR脑炎本病自身免疫性周围神经病等。直播中,关教授通过病例分享讲述了神经系统副肿瘤综合征,针对抗Hu抗体的检测及临床意义也进行了详细讲解,并回顾了中心-年27例住院患者研究及发表的文章。关教授强调,在神经系统副肿瘤综合征中叠加现象较为常见,同一病人可多个部位受累。副肿瘤神经综合征的经典神经综合征包括边缘性脑炎(Limbicencephalitis)、亚急性小脑变性(Subacutecerebellardegeneration)、眼阵挛-肌阵挛综合征(Opsoclonus-myoclonus)、亚急性感觉神经元病(Subacutesensoryneuronopathy)、慢性假性胃肠道梗阻(chronicgastrointestinalpseudo-obstruction)、脑脊髓炎(Encephalomyelitis)、Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome)、皮肌炎(Dermatomyositis)等。关教授强调,经典PNS中的副肿瘤性脑脊髓炎(Encephalomyelitis)是指神经系统多个部位受累,包括背根神经或肌间神经丛等,单个神经系统受累不能诊断为副肿瘤性脑脊髓炎。直播中,关教授对抗NMDAR抗体脑炎合并急性轴索型周围神经病的病例及NMDAR脑炎overlap周围神经病的报道作出了精彩分享。详尽讲解了患者病情复杂情况下的诊疗经过及定位诊断,此病例也发布在中国临床案例数据库供同道探讨学习。此外,还分享了1例患者病例:作恶“多端”的胸腺瘤,胸腺瘤最常合并的自身免疫病为多发性硬化,1%-3%的多发性硬化患者在胸腺瘤术后首次出现症状。神经免疫重叠综合征应根据诊断标准,参照各种神经免疫疾病进行独立诊断,具体分析疾病的主从、轻重和缓急关系。
自免性脑炎的免疫治疗应规范化(参考指南、共识)和个体化(兼顾各种神经免疫病的特殊性、全覆盖)。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白(IVIg)和血浆置换;二线免疫治疗包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺,主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者;长程免疫治疗包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等,主要用于复发病例,也可以用于一线免疫治疗效果不佳和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎的患者;可能的自免性脑炎,可酌情试用一线免疫治疗药物。对于抗NMDAR脑炎的治疗流程,关教授在直播中也进行了详细讲解。
关教授总结到,自身免疫性脑炎plus称为神经免疫重叠综合征,致病抗体叠加是神经免疫重叠综合征可能的机制之一,某些抗神经抗体不是致病抗体,在特定的临床神经免疫综合征中具有一定的确诊意义。某些神经免疫重叠综合征缺少相关抗体作为诊断依据,应进行合理分析和治疗,认识神经免重叠综合征对复杂病例的分析处理非常有意义。面对复杂的临床表现和表型,关教授引用盲人摸象和庖丁解牛两个典故,阐述了在临床中如果能够识别不同的神经免疫病,那么就可以为疾病的诊断做出指引,应如庖丁解牛般将复杂的临床表型分解,诊断出其本质再进行组合、处理。
答疑环节
最后的答疑环节也异常精彩,关教授和赵博士对线上患者、家属及同道提出的疑难问题进行了分析解答,并分享了自己的临床经验。长按识别
转载请注明:http://www.ebsaw.com/jblcbx/12635.html