患者,男性,35岁,突发意识障碍和流涎。
半卵圆中心和胼胝体区见多发T2高信号病变;小脑白质可见病变;增强后病变周围可见轻度不完全强化。
瘤样脱髓鞘病变,临床诊断为瘤样多发性硬化。
多发性硬化(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。目前公认MS临床分型:
1.复发缓解型MS(RRMS)MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。2.继发进展型MS(SPMS)RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。3.原发进展型MS(PPMS)MS的少见病程类型,约10~15%MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。4.进展复发型MS(PRMS)MS的少见病程类型,约5~10%MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。诊断要点:
多发性硬化症是最常见的脱髓鞘性疾病。常见于20-40岁成人女性多见,发病率为男性的2.1倍临床上根据McDonald标准进行诊断。该标准要求本病的病灶空间多发和时间多发,即多发性硬化可多次发作,在病程中有缓解与复发的交替出现。脑脊液实验室检查发现寡克隆带提示多发性硬化。影像学表现:
垂直于胼胝体的T2高信号病变,又称Dawson手指征;双侧线样FLAIR高信号,常见于侧脑室周围;整个中枢神经系统(神经轴)MRI检查有助于评估病变范围。脱髓鞘活动期会表现为一过性增强。“瘤样”病变在多发性硬化中非常罕见,一般提示更为严重的变异型。CT上表现为形式多样的低密度病变,增强后可见强化。
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