今日病例恶性变异性多发性硬化

女性,26岁,进行性头痛约3周,伴有步态障碍

小脑半球右侧可见一团块样混血信号影,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI未见明显高信号征象,增强后病灶实性部分呈结节或者条状强化。周围脑组织水肿,邻近四脑室受压。左侧小脑半球邻近结节样无强化异常信号影。

恶性变异性多发性硬化

星形细胞瘤:与本病较难鉴别。低级别的星形细胞瘤一般单发,增强扫描时病灶结节样强化不多见。

脑转移瘤:多位于皮髓质交界处,多可查到原发灶,呈小结节大水肿,即瘤周水肿明显,增强扫描后明显强化。

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统慢性进行性炎性脱髓鞘疾病,病理特征为中枢神经系统多灶性炎症、脱髓鞘、轴索缺失、神经胶质增生。

MS的临床表现决定病灶的数目、大小及部位,最常见的部位为视神经、脑室周围白质、脑干及脊髓。视神经病灶在MRI上难以显示。MS的脑内病灶以双侧大脑半球白质最多,其次为脑干,再次为小脑。

影像学表现

MRI是临床诊断MS的重要依据。常规MRI能动态显示病灶随时间的演变情况,增强扫描T1WI能判断病灶的新旧及活动,病灶负荷常被临床作为评价患者病情进展、判断药物疗效的客观指标。

经典多发性硬化患者脑白质呈多发圆形或椭圆形长T1、长T2信号;T2WI可清晰显示脑白质和脊髓病变;FLAIR成像所显示的病灶较T2WI更清晰,增强扫描有助于显示强化病灶,提供急性期病变活动的证据。

具有诊断价值的MRI特征性表现为:

(1)T1WI像,呈“灶中灶”现象,系指边界清楚的“黑洞”周围环绕模糊的稍高信号影,约10%~20%的T2WI高信号病灶在T1WI上呈低信号,被称为“黑洞”,病灶幕上多见,后颅窝和脊髓少见,短期存在的“黑洞”提示为急性期病灶,持续存在则提示慢性期病灶,局部组织呈不可逆性损害。

(2)T2WI像,脑室周围小的病灶长轴与侧脑室长轴垂直征象;大的病灶呈“煎蛋”样,即病灶中心明显高信号、周围环绕稍高信号;“脏白质征”,即长期或慢性多发性硬化和继发进展型多发性硬化幕上白质脱髓鞘病灶呈弥漫性分布。

(3)FLAIR成像,胼胝体呈“条纹征”、“点线征”或“Dawson手指征(Dawsonsfingerssign)”,增强扫描可见“开环征(open?ringsign)”,即病灶不完全环形强化,近皮质部位不强化。

(4)脑内病灶的形态以圆形、椭圆形或不规则形居多,脑室周围的病灶其长轴多与侧脑室垂直,此征象称为“垂直脱髓鞘征”,可视为MS的特征。

治疗及预后

多发性硬化为缓慢进行性疾病,其治疗为长期过程,由于尚无治愈方法,故提倡早期治疗:急性期治疗以减轻症状、尽快改善残疾程度为主;缓解期治疗即疾病修正治疗(DMT),以降低复发率、减少脑组织和脊髓病灶数目、延缓疾病进程,以及提高患者生活质量为主。

来源:医学界影像诊断与介入频道









































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