脱髓鞘疾病是怎么回事

脱髓鞘疾病(demyelinatingdiseases),以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响,在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞。   脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍。主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等。   髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:   ①免疫介导:如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷二氏综合征,GBS)。   ②病毒感染:如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。   ③营养障碍:如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症。   ④缺氧:如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性神经根神经炎等。   营养障碍所致的脱髓鞘疾病   如桥脑中央型髓鞘崩解症,可能是营养不良及酒精中毒所致,表现为迅速发生截瘫或四肢瘫,伴有明显的假性球麻痹症状。

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