病例分享
医院东院区神经内科
主持郭书英病例分享强静
强静女，年，
医院东院区神经内科
主治医师硕士研究生
◤第一部分◥
患者李XX，男，46岁，汉族，已婚，河北省石家庄人。主因渐进性周身麻木7天，双下肢无力2天于-12-29入院。
现病史：患者缘于7天前出现头面部、躯干部麻木感，4天前出现双上肢麻木感，当时未予重视，未进行诊治。2天前出现双下肢麻木及无力，肢体无力以右下肢为主，严重时右腿迈不开步，自觉走路不稳，向右侧偏斜，麻木感以右侧躯干及右侧肢体为主，伴困倦感，无头痛、头晕，无言语不利、吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸费力，无二便障碍，医院，行头CT检查（-12-28医院）：右基底节区缺血灶。当时测血压/mmHg。（患者自诉半年前曾测过血压，当时血压正常范围，具体血压值不详，近半年未测量过血压。）为求进一步诊治就诊于我院，并收入院治疗。
既往史：多年前曾患“黄疸型肝炎”，具体不详。8年前曾因“滑膜肉瘤”手术治疗，具体不详；1个月前出现视物模糊，看不清手机屏幕，症状持续未缓解；半个月前有“感冒”病史，未发热，无腹泻。否认心脏病、糖尿病病史。吸烟30年，约10支/天；饮酒史20年，约1两/天；否认家族中类似病例，否认外伤史，否认食物及药物过敏史。否认毒物接触史。
入院查体：T36.9℃P89次/分R21次/分BP/mmHg。内科查体未见异常。神经系统查体：神清，语利，反应力、定向力正常。双瞳孔正大等圆，直径4.0mm，对光反射存在。眼球各方向运动不受限，无眼震复视。面部感觉对称存在，张口下颌无偏斜。额纹、鼻唇沟对称。软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射对称存在。转颈、耸肩对称有力。伸舌居中，未见舌肌萎缩及震颤。右下肢肌力IV级，余肢体肌力V级，四肢肌张力正常。四肢腱反射（+++），双侧Babinski’ssign(+)。双侧头面部、躯干及四肢麻木感，右侧为著。余痛温觉、触觉、深感觉未见异常。共济运动：双侧指鼻试验欠准确，双侧轮替试验欠协调，双侧跟膝胫试验欠稳准。闭目难立征（+）。无脑膜刺激征。
◤第二部分◥
辅助检查：血尿便常规、凝血常规未见异常。
生化全项：高密度脂蛋白1.58mmol/L、低密度脂蛋白3.39mmol/L，稍高于正常，余未见明显异常。
甲功、肿瘤四项、自身抗体未见异常。
术前四项：HBsAg(+)，HBeAg(+)，HBcAg(+)，余（-）。
免疫球蛋白：
IgG:25.9g/L(正常7.5-15),
IgA:1.97g/L（正常1-5）,
IgM:0.29g/L（正常0.46-3.0）。
心电图示：窦性心律，左心室肥大图形伴ST-T改变。
肺CT：1.右肺中叶及两肺下叶基底段多发小结节；2.少许肺气肿；双肾及肾上CT平扫无异常发现。视觉诱发电位患者配合欠佳。
眼底照相（-01-06）
头MR（-12-30）：T2（-12-30）：
Flair（-12-30）：
DWI（-12-30）：
ADC（-12-30）：
MRA（-12-30）：
颈椎MR平扫（-12-30）：
第一次腰穿（-12-30）：压力mmH2O
治疗：
1.控制血压（CCB+ARB+利尿剂），1周后血压降至-/76-90mmHg。
2.脱水降颅压。
3.静注人免疫球蛋白（0.4g/kg/d，5d）+甲泼尼龙琥珀酸钠（mgqd，5d）
4.改善循环，营养神经。
◤第三部分◥
治疗7天后，患者头面部、四肢及躯干部麻木感均消失，右下肢肌力恢复至V级，走路不稳较前明显好转，视物不清较前改善约50%。
治疗1周后复查头MR：
-12-30T2
-01-06T2
-12-30flair
-01-06flair
-12-30DWI
-01-06DWI
-12-30ADC
-01-06ADC
复查腰穿（-01-06）：压力mmH2O
-12-30
-01-06
脑脊液寡克隆带（-01-06）：
血、尿儿茶酚胺（-01-07）
血、尿VMA（-01-07）
◤第四部分◥
定位诊断：
患者双侧病理征（+），四肢腱反射活跃，提示上运动神经元损害，双侧锥体束受累；患者就诊时麻木范围遍及全身，但触觉、痛温觉、深感觉保留完好，无二便障碍，无感觉平面，提示脊髓受累的可能性极小，患者颈椎核磁未见异常信号，更支持以上假设，但仍无法明确定位；结合患者头MR显示双侧基底节脑质、双侧基底节区、辐射冠脑白质及脑干、右侧小脑半球脑质多发异常信号，脑干、桥脑及部分延髓明显肿胀，提示中枢损害以后循环供血区、白质为主。
定性诊断：
患者为亚急性起病，症状逐渐进展，除右侧小脑外，其余受累部位均为双侧且大致对称，其起病形式及受累部位不符合急性脑梗死及脑出血的特点；患者发病前半个月有感冒病史，但无发热，未用药物治疗感冒，血清学检查自身抗体、脑脊液寡克隆带均无异常发现，自身免疫性疾病、感染性疾病的可能性也不大。详细询问病史，患者无明确的毒物接触史，中毒性脑病可基本排除。患者既往血压正常，此次发病后发现血压升高，不能排除其影像学改变为高血压导致的多灶性损害。
综上诊断：
1.可逆性后部白质脑病
2.继发性高血压
鉴别诊断：
1.中枢神经系统脱髓鞘疾病：
a.多发性硬化:是中枢神经系统经典的炎性脱髓鞘性疾病，多在20-40岁起病，一般在年轻健康时发病，常见的首发症状包括肢体无力、感觉障碍、视力障碍、步态不稳、复视、共济失调、眩晕及括约肌功能障碍等。其主要的临床特点是中枢神经系统病变的空间与时间多发性，头MR的典型表现为脑室周边存在多个病灶，长轴与脑室长轴垂直。该患者为首次发病，头MR表现不典型，其脑脊液IgG检查结果未见异常，暂不支持该诊断。
b.孤立综合征：是中枢神经系统首次发生的单时相的、单一病灶或多病灶的脱髓鞘性疾病综合征。在临床上主要包括视神经炎、脑干孤立综合征和脊髓孤立综合征。患者无脊髓受累的症状、体征及影像学证据，不支持脊髓孤立综合征；影像学提示脑干、双侧基底节区、小脑均有受累，因此考虑单纯的视神经炎或脑干孤立综合征也不能成立。
Wernicke脑病：是长期酗酒后引起的一种急性维生素B1缺乏所致的中枢神经系统损害，多见于男性，典型临床表现为眼球运动障碍、共济失调和精神障碍三组特征性症状。约80%还存在多发性周围神经病。急性期的头MRI可见双侧丘脑及脑干对称性病变，典型表现为第三脑室和导水管周围对称性T2W1高信号。该患者既往无长期大量饮酒史，且为亚急性起病，无眼外肌麻痹及精神障碍的表现，影像学提示的病变部位也与之不符合，目前不支持该诊断。
◤部分群友发言◥
孟莉：中年男性，急性起病，数天内疾病达峰，最初表现为视物模糊，后主要表现躯干肢体麻木，共济失调。既往滑膜肉瘤，且病程中有一次感冒病史。心电图上看高血压也是存在的。查体可见皮质脊髓束，脊髓丘脑束以及小脑受损的体征。辅助检查头核磁可见脑干，小脑，基底节，白质多发病灶，颈髓未见长节段病变。血管像未见明显动脉硬化。脑脊液初次细胞数升高，但是白细胞并不高，不知道是有其他细胞还是穿刺伤的红细胞。第二次细胞数蛋白均下降。免疫学指标未发现明显异常。内分泌，肿瘤学也无阳性发现。胸片也没有什么太特异发现。患者对于静丙激素很敏感，症状好转，影像学也有好转。考虑炎症或者感染的因素可能性大。其他代谢，变性，血管病等等都不是很支持，等待北京脑脊液自免脑抗体以及AQP4等结果回来吧。肿瘤方面觉得病程太快，似乎也不是很像。
林玉医院东院：典型的PRES是血管源性水肿，DWI低信号，ADC高信号，咱们这个病人有这中表现吗？
强静：这个病人影像学表现并不典型，但大部分都是白质及后循环供血区，且部分病灶比较对称，且患者发病后发现血压明显升高，综合考虑PRES的可能性大，当然并不能确诊，脱髓鞘疾病也不能完全除外，我想病例讨论的意义也就在这里吧！欢迎大家集思广益！这个病人我会继续追踪，不排除再次发病的可能，也许过几年回顾性诊断会比现在明确些。
王燕燕医院东院区：三个月之后复查核磁吗？目前的治疗是什么？
强静：?是的，当时应用激素和丙球也是因为不能除外脱髓鞘疾病，并且当时也不能确定患者高血压与此次发病的关系。?肾上腺平扫未发现异常，血尿儿茶酚胺及VMA也没有明显异常，因此高血压的原因仍未明确。目前给的治疗是降压药物，CCB联合ARB及利尿剂。血压目前控制在-/70-90mmHg左右。
赵子春--医院东院区：APQ4查了吗？
强静：首次颈椎核磁没有发现病灶，当时考虑视神经脊髓炎的可能性不大，考虑经济因素，没有查AQP4。
赵子春--医院东院区：?患者曾出现视物模糊，不能除外视神经脊髓炎。
强静：高血压也可以，从一元论解释视物模糊及其他临床表现，首先还是考虑PRES。
孙伟青：强老师，患者一周内症状迅速缓解，是迅速降低血压的原因，还是激素原因。
强静：这个确实不好说，因为降压和激素丙球的治疗是同时进行的，治疗一周后血压较前有所下降但并没有完全正常，仍有波动，而且当时患者的临床症状也并没有完全缓解，直到病人出院时肢体麻木和无力均完全缓解，但留有一部分视物模糊和共济失调。这个也需要继续追踪，观察患者之后的血压情况和恢复情况，可能会有一些帮助。
赞赏
转载请注明：http://www.ebsaw.com/jblcbx/7595.html
