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本期「会诊妇产科」，我们盘点了孕产妇相关的神经系统疾病。
怀孕和生产后时期，母体会产生一系列的生理和解剖变化。事实上，机体的每一个系统都在发生变化以适应怀孕带来的压力，神经系统也不例外。所以孕产妇会比普通妇女出现更多的神经系统症状体征。这些症状体征可能是源于原有疾病的恶化，如多发性硬化、癫痫等；也可能是神经系统疾病的初始症状，如脑肿瘤、脑梗死等；也可能是孕产期特有疾病的神经系统症状，如子痫、Sheehan综合征等。下面让我们来盘点一下孕产期更常见的神经系统症状和疾病吧。
头痛
头痛是孕妇最常见的神经系统症状，其中大部分都是压力相关性头痛或偏头痛，原因可能与孕妇体内激素的剧烈变化有关。但是，对于临床医生而言更重要的是将其与继发性的原因相鉴别，若出现如下情况时，需要引起警惕：新出现或更严重的头痛，头痛性质多变，头痛伴随视力下降或视野缺损，头痛伴随其他神经系统缺失症状。
癫痫/痫样发作
孕妇出现癫痫发作可分为三种情况：①原有癫痫等疾病;②新出现的以癫痫为表现的妊娠相关疾病，如子痫、颅内出血、颅内静脉血栓形成、可逆性脑血管收缩综合征、可逆性后部脑病综合征、血栓性血小板减少性紫癜等;③新出现的与妊娠无关的致痫疾病，如颅内肿瘤、低血糖等。一31岁孕32周患者，出现子痫和癫痫发作，行头颅CT和磁共振GRE序列如图1所示。
图1??
头颅CT左侧额叶可见颅内新发血肿伴灶周水肿，GRE除血肿外还可见蛛网膜下腔出血(箭头)。
子痫前期和子痫
即往无相应病史，但在妊娠20周后出现收缩压≥mmHg和(或)舒张压≥90mmHg伴蛋白尿≥0.3g/24小时或随机尿蛋白阳性的患者称为子痫前期。排除其他致痫因素后，子痫前期的基础上出现癫痫大发作即为子痫。子痫导致死亡约占妊娠相关死亡的10-14%。子痫及子痫前期常见的神经系统症状为头痛、意识状态改变、皮质盲以及癫痫发作。子痫及子痫前期的确切发病原因目前暂不清楚。子痫及子痫前期的头颅CT表现常常是阴性或者不甚明显的双侧顶枕叶低密度灶。而MR对于评估子痫相关脑病是优于CT的，主要为大脑后部皮质及皮质下长T1长T2信号，一般可逆。更严重的病例中，当DWI上可见弥散受限时提示细胞毒性水肿，病变不可逆。最为严重的病例中，除了细胞毒性水肿和血管源性水肿外，还可以见到微小的皮质出血及SAH病变，如图2所示。
图2??
41岁孕32周患者，主诉严重头痛。
左图CT平扫可见额顶叶脑沟高密度(→)，右图可见FLAIR上脑沟高信号(→)，提示SAH。
可逆性后部脑病综合征（PRES）
PRES是妊娠相关高血压、子痫前期和子痫的一大并发症。常见的症状为脑病(轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏迷)、癫痫发作、头痛和视觉障碍(视力下降、视野丧失、皮质盲和幻觉)。脑高灌注和血脑屏障的破坏可能是此处PRES形成的机制。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。通常累及皮质下白质(灰白质交界区)，较少累及皮质，如图3所示。水肿一般累及双侧，较为对称。此外，病灶还可累及额叶、颞枕交界下部、小脑。片状病变还可见于基底节、脑干和深部白质。这些病灶一般可逆。
图3??
43岁孕36周，子痫伴皮质盲患者。
FLAIR可见额顶叶高信号(左)及深部灰质核团、枕叶高信号(右)。诊断为PRES。
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）
RCVS主要表现为急骤发作的剧烈头痛(典型者即所谓"雷击样"头痛)，可伴随恶心、呕吐及血压升高等，伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作，多于发病后3个月恢复。头痛是RCVS最主要甚至是唯一的临床表现。其他临床表现还有意识障碍、畏光、视物模糊等。RCVS多出现在产后时期，目前发病机制尚不明确。CT及MR对于诊断RCVS作用有限，当RCVS不伴出血时，CT表现常为阴性;MR可见皮质或白质可逆性片状T2高信号病灶，与PRES病灶类似。CTA和MRA对评估RCVS的敏感性也较差。脑血管造影DSA是诊断RCVS的金标准，典型表现为颅内中-大动脉多发节段性狭窄，呈“串珠状”改变(如图4)，一般3个月后复查恢复正常。
图4??
29岁女性，产后6天，主诉剧烈头痛。
左图(治疗前)可见大脑前动脉及其分支节段性狭窄，经尼莫地平治疗后如右图，基本恢复正常。
脑梗死
孕、产妇出现缺血性脑梗死及脑出血的风险相比于同龄的非孕女性更高，每10万孕妇会出现13.1～29.1例脑梗死。缺血性卒中最常见的原因为子痫前期、子痫、心源性栓塞、静脉血栓形成;脑出血最常见的原因为未控制高血压、子痫前期、子痫、颅内动静脉畸形、颅内动脉瘤等。
颅内静脉血栓形成（CVT）
颅内静脉血栓形成可以出现在怀孕和产后的任意时期。产后的头2周是CVT发病率最高的时期。CVT是6%孕产妇死亡的原因，故快速的诊断和治疗尤为重要。颅内静脉血栓形成的症状多种多样，主要取决于受累范围，位置，血栓形成的快慢，以及侧支循环的建立。临床上常常表现为非特异性的神经系统症状(如头痛，视乳头水肿，脑病等)，以及局灶性的神经系统症状，包括癫痫发作等。CVT主要可分为静脉窦血栓形成，深静脉血栓形成和皮层静脉血栓形成三大类。CVT主要的影像学表现为狭窄或闭塞的静脉引流区域的水肿伴高信号，部分患者甚至有出血(具体参考“临床宝典：颅内静脉血栓形成的影像表现”)。对患者行血管检查(CTV、MRV、DSA)可发现经脉系统充盈缺损，即可考虑CVT诊断。典型病例如图5.
图5??
32岁女性，产后1周，表现为头痛和癫痫发作。
GRE序列(左图)可见静脉窦扩大版低信号(→)，MRV发现上矢状窦未显影。诊断为静脉窦血栓形成。
其他
除了上述提到的疾病外，伴随神经系统症状体征的孕妇/产妇，我们还应考虑到颅内肿瘤、Wernicke脑病、多发性硬化、低颅压综合征等疾病，当孕妇/产妇确诊脑出血时，需要重点排查动脉瘤及动静脉畸形。
作为一个神经科医生，当一个孕妇或产褥期患者来看病时，除了常规的疾病谱外，我还要想到如上这些疾病。
而作为男人来说，应当感激那些愿意冒风险的女人以及冒着这些风险把我们生下来的母亲。
参考文献
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来源
医脉通
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