IVIg的应用现状
20世纪初，有学者提出以人的免疫球蛋白进行被动免疫，以预防和治疗病毒性和细菌性感染。年，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）问世，能在短时间内使血液IgG浓度提升至正常人水平的3～6倍，从而极大地提高了抗感染的效果。近年来，人们发现IVIg有重要的免疫调节作用，因此IVIg也在许多免疫性疾病领域得到了广泛应用，神经科也有不少疾病的患者受益于此。
IVIg在神经系统疾病中的应用
适应症
证据等级
吉兰—巴雷综合征
I类证据
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
I类证据
多灶性运动神经病
I类证据
重症肌无力
I类证据（短期治疗）
皮肌炎
I类证据
僵人综合征
I类证据
多发性肌炎
IV类证据
视神经脊髓炎
IV类证据
自身免疫性脑炎
IV类证据
反射性交感神经营养不良综合征
IV类证据
坏死性自身免疫性肌炎
IV类证据
多发性硬化
I类证据（效果不佳）
阿尔茨海默病
I类证据（效果不佳）
抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）性神经病
I类证据（效果不佳）
包涵体肌炎
I类证据（效果不佳）
脊髓灰质炎后综合征
I类证据（短期治疗效果不佳）
由于IVIg成本较高，临床上需要正确掌握使用时机，并且定期评估疗效，避免不必要的使用或过度治疗。如果在输注2～3次后，患者仍然没有表现出临床改善，那么继续使用IVIg可能不是一个明智的选择。然而作为临床医生，对待自身免疫性神经系统疾病患者，应当有一种开放的心态，而不是受限于药物已获批的适应证或限制。
常见神经科疾病的IVIg治疗
吉兰巴雷综合征目前治疗吉兰巴雷综合征（GBS）的主要方法为激素、血浆置换及大剂量IVIg治疗。IVIg与血浆置换效果相似，但血浆置换价格昂贵，且受设备限制，而大剂量IVIg治疗安全有效、疗程短、不良反应少，可以有效治疗激素冲击和血浆置换无效的慢性GBS，值得临床推广应用。
治疗通常以0.4g/kg/d、持续5天为一个疗程。IVIg和血浆置换或mg静脉内甲泼尼龙治疗不会产生增量反应。IVIg可以有效缩短病程，阻止病情进展，减少需要辅助通气的可能，近期和远期疗效都很好，而及早治疗更为有效，一般在2周内应用。在初始输注后2周IgG变化较低的患者，可以考虑更高剂量或进行第二疗程的治疗。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病IVIg是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的一线起始及维持治疗方案。我国相关指南建议mg/kg/d，连续使用3～5天为一个疗程，每月重复1次，连续3个月。有条件或病情需要者可延长应用数月，有学者提出，若患者症状加重，则按上述剂量重复第二疗程，并继之以0.4～1.0g/kg，每2～4周一次维持治疗，直至出现最佳治疗效果。若患者病情稳定，可逐渐减少剂量，而非延长两次间隔时间。
虽然IVIg是CIDP的一线治疗方案，但具体如何启动治疗，选择激素、IVIg还是血浆置换，是基于药物成本、患者年龄、静脉通路、疾病严重程度和并发症等因素做出的综合选择。在临床实践中，一些患者主要对IVIg有反应，而另一些患者可能对激素或血浆置换反应更佳，其中的具体原因仍然不明。对于大多数患者，IVIg在6周后开始起效，因此需要至少2次输注，才能判定治疗是否有效。临床医生应当权衡利弊，根据患者的实际情况做出选择。
重症肌无力对于非常严重的全身型和爆发型重症肌无力（MG）患者，激素、免疫抑制剂难以很快获得治疗效果，IVIg和血浆置换有助于短期协助诱导缓解，以防止呼吸衰竭的发生，或为病情严重的患者进行胸腺切除术术前准备。在疾病早期给予患者IVIg或血浆置换，随后给予糖皮质激素，可以获得更好的疗效，激素的不良反应也更小。在IVIg的剂量方面，1g/kg和2g/kg并无显著差异。
在MG危象时，血浆置换起效更快，IVIg则由于不良反应较少而更具优势。对于急性恶化的患者，使用IVIg替代血浆置换证据明确。虽然IVIg在短期治疗MG危象上很有效果，但在疾病的慢性控制方面是否有效，以及能否带来节约激素使用的作用，这一点仍然不确定。
多发性硬化目前已有的研究对于IVIg用于多发性硬化（MS）的疗效说法不一。我国专家共识认为，IVIg的总体疗效仍不明确，仅作为一种可选择的治疗手段。剂量为0.4g/kg，连续使用5天作为1个疗程，如果没有疗效，则不建议患者在用；如果有疗效但疗效不是特别满意，可继续每周用1天，连用3～4周。长期治疗的获益仍然不明。
此外，一项回顾性研究探讨了妊娠的MS患者使用IVIg的安全性和有效性问题。研究显示，与未治疗的患者相比，在患者妊娠期间直到产后12周，IVIg显著降低了MS加重的频率。考虑到妊娠患者用药的安全性问题，IVIg不失为该群体的一种选择。
探索中的适应证视神经脊髓炎：IVIg或可作为对免疫抑制预防性治疗（如硫唑嘌呤和利妥昔单抗）存在禁忌的患者的替代方案，特别是对于儿童患者。尚需随机对照试验证实。
自身免疫性脑炎：在一些病例报告中，患者可以受益于IVIg治疗，但通常需要使用利妥昔单抗或环磷酰胺进行更积极的免疫抑制治疗。
脊髓灰质炎后综合征：临床研究结果基本上是阴性的，不过研究中观察到了体力活动和生活质量评分的改善，临床意义仍然不明。更多试验仍在进行中。
阿尔茨海默病：有研究显示，IVIg有助于减缓阿尔茨海默病所致轻度认知障碍患者脑萎缩、脑室扩大的速度，改善认知功能，也有研究并未显示出统计学差异。治疗方案和治疗时机的选择仍然有待进一步探讨。
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