医脉通小编对Medscape网站上发布的一篇文章进行了编译整理,希望能对大家的临床工作有所裨益。每天更新一个病例,欢迎大家来挑战~
多发性硬化(MS)是发生于中枢神经系统(CNS)的一种慢性免疫介导性疾病,其病理以相应部位的炎症、脱髓鞘和最终的轴突减少为特点。MS的诊断是基于该病在空间和时间两方面分布的特点而得出。虽然仅通过临床表现也可做出MS的诊断,但磁共振成像(MRI)仍常被用作支持或建立该病诊断、并跟踪其进展的手段。下面这张扩散张量图像幻灯片显示脑白质区域受到了MS相关脱髓鞘病变的损害。
病例1
一位既往健康的35岁女性,因步态不稳逐渐加重数天而就诊。经MRI检查(如图)考虑为MS。
问题1:关于病灶位置,下列哪处病变不是MS的特征?
A:皮质旁病变
B:皮质病变
C:脑室周围白质病变
D:胼胝体病变
E:脑干及小脑病变
答案:B(皮质病变)
如下面这张幻灯片所示,MS病灶的典型位置包括皮质旁(黄色箭头)和脑室周围白质(红色箭头),以及脑干、小脑和脊髓的白质。[1]脑室周围白质病变通常沿胼胝体间隔界面分布,且垂直于胼胝体的长轴。虽然有灰质受累的病理学证据,但这不是标准MRI的典型表现。
MRI上的可见病变对应于病理上的脱髓鞘区(即斑块)。在急性期,这些斑块是以T细胞炎性浸润和髓鞘破坏为特征。[1]下面这张幻灯片中的显微切片,显示一个包绕在静脉周围、没有蓝色髓鞘染色、且存在淋巴细胞浸润的急性斑块。
同一患者的MRI图像,显示右枕部放射冠区域的无症状性增强病变(如下图)。
问题2:在患者开始疾病修饰治疗(DMT)之前,该选择以下哪项?
A:等待另一个临床事件发生
B:在3个月内复查MRI扫描,以评估有无新病变的发展
C:进行腰椎穿刺,评估寡克隆区带(OCB)和免疫球蛋白G(IgG)指数
D:观察短期静脉注射(Ⅳ)甲基强的松龙后,患者的症状是否改善。
E:上述都不是;无拖延地启动DMT是必需的
答案:E(上述都不是;无拖延地启动DMT是必需的)
即使患者有只有一次临床发作,但仍符合MS在空间(在本例,至少一个脑室周围白质病变和一个皮质旁病变)和时间(在本例,存在一个非强化病变和一个强化的无症状性病变)分布方面的诊断标准。[3]因此,DMT应尽快开始,以防止其二次临床发作。
在MS病程的早期启动DMT是非常重要的。理想情况下,是能在患者神经系统检查结果为正常时启动治疗。这些治疗对现有的损害无明显影响;其目的是要防止新的临床和放射学病变活动。患者的临床复发可能全部恢复,也可能残留神经功能缺损。随着时间的过去,复发型疾病过程,可能会过渡到继发进展型过程。后者的特点是在没有急性复发的情况下,患者的残疾率逐渐上升。[4]MS最典型的过程(如下图)是以一段复发性病程开始,随后是一段时期的继发进展期。但在DMT预防继发进展期病程出现的能力方面,目前还存在很大争议。
未完,待续……
[参考文献]
1.PopescuBF,LucchinettiCF.Pathologyofdemyelinatingdiseases.AnnuRevPathol.;7:-.[PMID:].
2.CalabreseM,MagliozziR,CiccarelliO,etal.Exploringtheoriginsofgreymatterdamageinmultiplesclerosis.NatRevNeurosci.;16(3):-58.[PMID:].
3.PolmanCH,ReingoldSC,BanwellB,etal.Diagnosticcriteriaformultiplesclerosis:revisionstotheMcDonaldcriteria.AnnNeurol.;69(2):-.[PMID:].
4.LublinFD,ReingoldSC,CohenJA,etal.Definingtheclinicalcourseofmultiplesclerosis:therevisions.Neurology.;83(3):-86.[PMID:].
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