来源:《磁共振成像》杂志
周福庆,龚洪翰.1例复发缓解型多发性硬化MRI连贯分析.磁共振成像,,2(4):-.
患者,男性,26岁,因头晕不适月余于年3月来我院就诊,查体、神经生理学检查未见明显阳性体征,EDSS评分为0。体温36.9℃,脉搏72次/分,呼吸18次/分,血压/65mmHg。实验室检查未见明显异常。MRI平扫脑内未见明显异常信号,仅见颈髓点状异常信号影,增强扫描未见明显异常强化。MRI拟诊:颅脑未见明显异常,随诊复查。
年1月患者出现症状加重并出现乏力、视物模糊、听力下降等症状再次来我院就诊,EDSS评分2.0分,脑脊液检测未见明显异常改变。门诊MRI平扫示左侧侧脑室旁白质区团片状稍长T1稍长T2信号影,增强扫描左侧脑室旁病灶呈环形强化(如图1),脊髓未见明显病灶。MRI拟诊:颅内异常信号,考虑多发性硬化可能。经过治疗后35天患者症状稍有缓解,复查MRI病灶未见明显异常强化(如图2)。年10月患者再次出现症状加重并出现性格改变如抑郁表现,复查MRI发现左侧颞叶白质区等新增纺锤形病灶6个(如图3)。MRI诊断:多发性硬化,复发-缓解型,急性期。
讨论
多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种相对常见的自身免疫性疾病,该病在欧美发病较多,青、中年多见,女性多于男性,是非外伤性致残的主要原因之一。在我国,MS发病率相对较低,但随影像诊断技术的改进及对该病认识的深入,其发病率有上升的趋势。
MS的临床发作神经系统症状通常持续大于24h且通常较长,并不能由其他疾病解释、无体温升高或感染的症状两次独立的发作间隔时间必须大于30天。MS的临床症状主要受病灶所影响的神经组织而定,包括视力受损(视神经病变)、麻木、感觉异常、肢体无力、平衡失调、行动不便、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状缺乏特异性,故而初期不易被发现。本病过去被认为是白质变性性疾病[1],多发性脱髓鞘斑块为其特征性病理改变,多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓等区域白质,尤其多见于侧脑室体及前角部位,急性期病灶在3~4周内可出现环形或不均强化改变。近年病理及MRI均证实MS患者存在较为广泛的灰质病变[2,3]。
现在认为,MS的三个主要的特征是病灶的时间和空间上的多发性,脑萎缩及认知功能异常。依据年McDonald修订标准[4],MS的诊断主要依赖于影像学诊断,要求评估时间上和空间上的多发性,空间上的多发性包括下列中的任何三个:①≥1的脑/脊髓的Gd增强病灶或在脑/脊髓9个≥3mm的T2高信号无增强病灶;②≥1幕下或脊髓病灶(≥3mm);③≥1近皮质病灶(≥3mm);④≥3室周病灶(≥3mm)。时间上的多发性至少包含以下1项:①明确的第2次临床发作;②在初次发作后≥3个月检测到和初次发作不同位置的Gad增强病灶;③在首次临床发作基础扫描30天后检测到新的T2病灶。因此,诊断MS并非一定需要等待2次发作,一次典型发作加MRI的证据应该足够诊断MS[2]。
在年多发性硬化协会(ConsortiumofMultipleSclerosisCenters)推荐的MRI方案中,首先需要获得包含对比剂增强的基线(baseline)脑MRI,假如存在脊髓病灶相关症状或者无疾病脑活动证据时需要获取脊髓MRI;假如出现以下情形:①突然的临床症状加重,②对诊断的重新评价,③开始或调整治疗时需要重复MRI扫描;临床症状不明显的活动患者,可考虑每1~2年使用MRI进行评估[5]。
在本例中,患者首次出现症状是不典型,且病灶单个、形态学不典型,回顾性分析认为诊断为临床孤立综合征(clinicallyisolatedsyndrome,CIS)或影像孤立综合征(radiologyisolatedsyndrome,RIS)应该是较为合理的。CIS或RIS应该引起临床的重视,因为大约有30%~70%的CIS[6,7]或15%的RIS患者会发展或转化为MS[8,9],如不及时治疗可能会错失延迟不可逆性残疾发作的重要机会窗口。本例中,患者第二次发作出现典型的“煎蛋征”及环形强化,而首次发作MRI未见颈髓点状信号,虽严格按照诊断标准不能完全满足诊断要求,但该患者病灶形态典型,且治疗1个月后强化消失,症状减轻,支持MS的诊断。第三次的发作,充分证实本病的诊断。本例患者并非特殊病例,从回顾分析角度考虑应该还是较为典型的MS改变,但在单次的诊断中,首次诊断时应该考虑到有MS的可能,再次发作时应该提示MS诊断,其诊断还需和一些相关疾病鉴别诊断。此外,高级磁共振功能成像技术如DWI、DTI、MRS、SWI有助于MS的诊断[10]。
参考文献 [References]
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