第一部分：病例简介
患者男，19岁。首次发作因“突发四肢抽搐3d”，于年9月27日收入院。患者3d前无明显诱因出现恶心，呕吐，呈喷射性，为胃内容物。随即四肢抽搐，双上肢屈曲，双下肢伸直，伴意识丧失、口吐白沫、舌咬伤，无大小便失禁，持续20min后缓解，醒后对当时发作无记忆。
医院就诊，头MRI示（图1）左颞异常信号，为进一步诊治来我院。10月30日腰穿：压力mmH20(lmmH20=0.kPa)，脑脊液常规、生化正常。脑电图：未见棘波。10月11、23日复査MRI，发现病灶逐渐缩小，强化消失。随访：年1月23日MRI仅可见略长T异常信号（图2)。
图1左颞片状长T1长T2信号影，伴有水肿，可见片状强化
图2与图1相比，左颞异常信号影明显编小，水肿消失，无强化效应
年7月8日再次发作：患者主诉“右眼视力下降1周”。MRI示：右颞枕异常信号，伴环形强化。予以抗炎、抗病毒、口服激素治疗，病情逐渐好转。年10月25日MRI可见病灶范围缩小，仍有轻度环形强化。
年2月18日第三次发作：以“右侧面部肢体麻木5d”入院。MRI示右侧颞枕病灶较前明显缩小，但胼胝体压部出现异常信号。腰穿：压力mmH20，WBCx/L(单核0.8，多核0.2)，氯化物mmol/L，蛋白mg/L。
1．上述病例特点有哪些？最可能的诊断为何种疾病？
2．需要与哪些疾病进行鉴别诊断？
3．您会如何安排治疗？
解析第二部分：诊断与讨论
诊断
考虑患者为靑年男性，反复发病，每次发作超过24h，两次发作间隔超过1个月，从临床表现及体检中发现每次发作累积中枢神经系统的不同部位(双侧颞叶、视神经、胼胝体等），激素治疗有效，影像学支持病变部位，且受累以白质为主，临床确诊为多发性硬化。再次予以激素冲击治疗，症状好转，复查MRI示病灶有缩小。
讨论
癫痫症状在多发性硬化患者中属于少发症状，但目前越来越多的研究认为多发性硬化是诱发癫痫的一个危险因索，发病率为1.0%?10.8%(平均4%)。国内报道为3.8%。有报道认为，颞叶癲痫可为多发性硬化患者特征性的表现。不典型影像学改变MRI在多发性硬化诊断具有重要意义，诊断准确率高。
此例患者MRI表现为:片状病灶，位于颞叶，病灶累及皮质，水肿较明显，结合不典型的首次发作，易引起误诊。而这常称为貌似肿瘤或假瘤样多发性硬化，常常需要和胶质瘤相鉴别。
该例患者易引起误诊的原因除影像学表现与上述类似外，首次以癫痫发作为临床表现是引起误诊的原因之一。由于多发性硬化的临床症状缺乏特异性，因此当患者出现神经系统缺失或刺激症状，而影像学表现为单一病灶，不同程度水肿，尤其是患者伴有视神经受累时，应注意有无多发性硬化的可能。
作者：首都医院神经内科（艾青）；首都医院神经内科（张星虎，濮月华，潘华，李菁菁，陆菁菁，王拥军）
来源：中华内科杂志年7月第45卷第7期
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