女,49岁。头痛、语言不清15天。
图1同心圆硬化MRI检查
图1A,矢状面T2Flair显示右侧额叶白质内病变,其内高、低信号层状交替排列,呈同心圆样改变;枕叶白质亦可见异常高信号。图1B,DWI显示额叶病变为同心圆样排列的高信号。图1C,增强扫描可见额叶病变呈同心圆样强化,枕叶病变亦强化。
本病例诊断为同心圆硬化。
影像学诊断要点:①CT白质内类圆形低密度影,以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见;②MRI脑白质区有洋葱头或年轮样黑白相间的类圆形同心圆环带;③增强扫描后可见洋葱头样结构更加明显;④早期增强呈环形强化,而发病1~2个月后同心圆影像改变较明显。
本病影像学表现较为特异。
MRI是最敏感的检查方法。
同心圆硬化为多发性硬化的一种特殊类型,较少见,好发于20~50岁,男性略多见,急性或亚急性起病。病理上脱髓鞘病灶分布不连续,呈板层样同心圆改变,脱髓鞘与髓鞘保留区相间存在,即脱髓鞘病变区与正常脑组织呈年轮样交替排列,小静脉周围有淋巴细胞为主的炎细胞浸润,同时在髓鞘破坏后有神经胶质增生。影像学上病变在活动期时同心圆排列改变可以不明显,后期出现典型改变。
本病典型影像学表现有特点,MRI诊断较容易。
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