多发性硬化临床诊治要点

多发性硬化(MS)是神经内科常见的脱髓鞘性疾病,其反复发作的、多种多样的症状给患者带来了严重的痛苦和负担。

临床特征MS患者可表现为各种神经系统的症状和体征;可出现累及眼部的症状(急性视神经炎、复视、眼震等);或各种肌肉症状(面瘫、肢体无力、肢体痉挛、步态异常、手臂动作性震颤、构音障碍、膀胱功能障碍、大便失禁、便秘);并同时出现中枢和外周神经系统受累的症状(共济失调、感觉异常、疲劳、性功能障碍、抑郁、认知功能障碍、急性疼痛以及慢性关节、肌肉和肢体疼痛等)。随疾病进展,残疾程度增加,约10年内可能出现步行功能障碍,15~20年内需要单侧辅助设备才能步行;平均寿命较正常人减少7~10年;50%的患者死于并发症。

类型MS的病程具有高度的异质性,但基本分为四种类型:复发缓解型MS(RRMS)、原发进展型MS(PPMS)、继发进展型MS(SPMS)以及进展缓解型MS(PRMS)表现为RRMS,但随时间进展,神经元损伤越来越明显,患者可进展至SPMS。

最初,大部分患者均;大部分患者需要10年左右。也有10%的患者最初就表现为PPMS,即疾病持续加重,而没有缓解或平台期。

表修订版McDonald诊断标准

MAGNIMS标准对年McDonald标准的修订要点如下:1.在明确疾病空间播散时,脑室周围病灶的数目需≥3个(专家共识);2.将视神经受累作为空间播散的另一个CNS病灶(专家共识);3.在空间播散的标准中,推荐将皮质/近皮质联合病灶均作为近皮质病灶,即包括所有的皮质病灶、近皮质的白质病灶,或两者均有受累的病灶。当条件允许时,应进行高级影像学技术检查皮质病灶(专家共识);4.在时间播散和空间播散的标准中,均不需要区分症状性和无症状性MRI病灶(基于循证医学证据);5.推荐对整个脊髓进行影像学检查以明确空间播散(尤其是空间播散不符合头颅MRI标准的患者),但脊髓影像学检查对明确时间播散的作用有限(基于循证医学证据);6.原发进展型MS和复发型MS可使用相同的空间播散标准(专家共识);对于临床不确定的原发进展型MS患者应考虑进行脑脊液检查(基于循证医学证据);7.临床表现不符合急性播散性脑脊髓炎(ADEM)且年龄11岁的患儿,明确时间和空间播散的MRI标准与成人相同(基于循证医学证据);8.对于年龄11岁的儿童患者,应用年标准时应当谨慎,即使是对于那些非ADEM临床表现的患者;9.MRI标准对欧美、亚洲及拉丁美洲的患者均适用,但需要仔细排除其他神经系统疾病的可能性,比如视神经脊髓炎谱系疾病(基于循证医学证据);10.明确可将多发性硬化时间和空间播散MRI标准用于评估影像学表现为孤立综合征的患者,当影像学为孤立综合征的患者出现临床发作,且符合时间播散的标准时,就应诊断为MS(专家共识)来源:丁香园。









































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