头颈部精品病例学习脑内对称分布病灶,

患者:女,23岁,主因嗜睡、言语不利三个月,四肢无力、吞咽障碍3个月

大脑胶质瘤病(GC),又名弥漫性星形细胞瘤、脑弥漫性胶质瘤等,是一种临床少见的中枢神经系统肿瘤性疾病。本病特征为:病变浸润性或多发性生长,涉及2个及以上脑叶。年WHO中枢神经系统肿瘤的分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤,恶性程度为3级。

GC的临床表现不具特异性,一般为亚急性起病,进行性加重。若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作,影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变,应考虑本病。目前该病尚无特殊有效的治疗方法,基本治疗包括手术、放疗和化疗。

病因

大脑胶质瘤病来源目前尚不清楚,有三种主要学说:脑神经胶质细胞胚胎发育障碍,导致瘤细胞样畸变,最终形成离心样弥漫分布的肿瘤;可能由单发肿瘤经内在广泛扩布或区域性转移扩散;肿瘤为多中心起源,瘤细胞经进一步离心扩散呈弥漫性浸润。目前多认为它是在一定的内外因素作用下大范围的胶质细胞间变所致,同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散,而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。有人认为,脑胶质瘤可能来源于胚胎组织或为慢性炎症影响的结果,如脑梗死的亚急性期、多发性硬化、进行性多灶性白质脑病等,它们均可合并有明显胶质细胞增生。

胶质瘤病分子水平的研究很少,分子水平改变还是很大的未知领域。ChristianM报道,在胶质瘤病中存在P53的改变,但这并不是病情恶化的必要条件。

临床表现

临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作,同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为:皮质脊髓束受累占58%,智能减退或痴呆占44%,头痛占39%,癫痫发作占38%,脑神经损害占37%,颅内压增高占34%,脑脊液受累占33%。

大脑胶质瘤病根据病变同时累及灰白质,且主要发生在颞叶、岛叶的特点,需要与病毒性脑炎鉴别。鉴别要点:(1)病毒性脑炎可以累及一侧或两侧颞叶、岛叶、额叶、扣带回,但病变多为不对称病变,且病变很少累及深部核团;(2)DWI上病灶为高信号;(3)T2WI/FLAIR/DWI上高信号主要见于皮层区,白质相对保留;(4)早期呈轻度斑片状强化,症状开始后一周可见脑回样强化,偶尔可见脑膜强化。根据病变同时累及双侧丘脑、基底节,需要与深静脉血栓鉴别。鉴别要点:(1)CT上可见大脑内静脉高密度影,双侧丘脑低密度影;(2)MRI上双侧丘脑、基底节、脑干肿胀,不会同时累及双侧颞岛叶;(3)DWI上早期弥散中度受限,后期恢复;(4)增强MRI上可见大脑内静脉及直窦的充盈缺损。根据病变同时累及双侧丘脑、基底节,还需要与基底动脉尖急性缺血性脑梗死鉴别。鉴别要点:(1)临床上多表现为视觉障碍,眼球运动障碍,视觉失认,幻视;(2)病变范围包括中脑腹侧、双侧丘脑、PCA分布区;(3)典型MRI表现DWI上高信号,ADC值低信号;根据病变同时累及双侧丘脑、基底节,代谢性脑病鉴别。本病例灰白质同时受累,同时累及脑叶、基底节及丘脑,且有轻度占位效应,需要考虑的先天性代谢性脑病有肝豆状核变性,鉴别要点:(1)肝豆状核变性的特征性表现为壳核、尾状核、丘脑、苍白球对称性T2高信号;(2)T2WI中脑水平轴位切面上特征性的“熊猫脸”征。后天性代谢性脑病主要考虑成人高血糖,鉴别要点:(1)成人糖尿病患者,使用胰岛素发生卒中或昏迷;(2)常见部位顶/颞/枕叶、海马、杏仁核、严重者可累及苍白球、纹状体;(3)通常不累及白质。大脑胶质瘤病的特征性影像学表现是:(1)肿瘤常累及2-3个脑叶,白质改变为主,占位效应不明显或轻度占位效应;(2)病变区大脑结构相对保留;(3)增强后多无强化。









































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