结节病是一种病因不明的多系统炎症性疾病，几乎累及所有器官，最常见的是，在高达90%的患者，它会影响肺部，5–15%患者累及神经系统。神经系统结节病是一种严重的、毁灭性的结节病并发症，临床诊断神经结节病依赖多系统结节病的发现，孤立性神经系统结节病诊断比较困难。治疗上糖皮质激素是首选药物，此外,多种细胞毒药物如氨甲喋呤，已用于治疗结节病。新药如抗肿瘤坏死因子α正在评估阶段。
女，29岁，胸痛伴3个月呼吸困难、咳嗽病史，查体见纹身线源多发丘疹，胸片双肺门淋巴结肿大和网状结节影，支气管镜可见多发结节，皮肤活检病理可见非干酪样肉芽肿。结节病患者仅三分之一累及皮肤，纹身抗原刺激可十几年后出现结节病.
结节病可累及任何系统，5-15%出现神经系统症状，亚临床发生率可能更高，神经结节病可急性爆发性式发病，也可缓慢发病。结节病可累及神经系统任何部位，但是颅神经、下丘脑和脑垂体腺是最常见的受累及部位，三分之一的患者有多神经系统病变，活动期结节病的病理活检容易诊断，非活动期结节病也可出现神经系统表现，病理肉芽肿可诊断，没有病理活检的患者诊断相对较难。
中年男性，多系统结节病，小脑活检后证实为非干酪样肉芽肿，强的松联合羟氯喹治疗后复查小脑病灶明显好转。
结节病是一种少见病，可发于任何年龄和性别，好发20-40岁女性，在年轻人群中它是继哮喘后的第二大常见的呼吸系统疾病。结节病确切病因不明，但具有基因易感性，可见家族性发病，结核感染、农药、杀虫剂等接触后易患病。当生育年龄女人出现快速进展的视乳头水肿，尤其伴有面神经等颅神经麻痹时应考虑结节病可能。
脊髓结节病增强前后.
颅神经病变似乎是最常见的结节病的神经系统并发症。颅神经麻痹可能由神经肉芽肿引起的，表现颅内压升高或肉芽肿基底脑膜炎。第七神经麻痹（贝尔麻痹）是最常见颅神经病变，实际上是最常见的神经系统结节病表现，双侧面神经同时或顺序发病。除了面神经，视神经是结节病第二常见颅神经损害，视神经结节肉芽肿常单侧发病，也可双侧发病，视神经结节病需要与多发性硬化鉴别，如果胸部影像异常，可排除MS。结节病累及视神经可无系统性结节病损害，仅仅视神经受累。慢性进展型视神经结节病对糖皮质激素反应差，急性发病对强的松敏感。
A肩胛骨间蜡样皮肤斑，B鼻及脸部紫色狼疮样、冻疮样斑，C粘连样前葡萄膜炎
D泪腺结节E气管鹅卵石样结节F颅神经（面神经），听力消失
K脾脏结节L视交叉M肱骨肉芽肿T1MRI
结节病也可累及其他颅神经，Heerfordt’s综合征表现为颅神经病（多为面神经）病，葡萄膜炎，腮腺肿大和发热。此综合征高度暗示结节病。
结节病累及脑膜时表现为无菌性脑膜炎，CSF细胞增多（以淋巴细胞为主），五分之一患者脑脊液中葡萄糖浓度可降低,寡克隆带阳性时与多发性硬化难区别。
40岁男，脊髓背侧柱受累，肺CT肺门淋巴结肿大，支气管病理证实结节病，激素冲击5天后症状消失，12天后复查MRI病灶消失。
周围神经系统
结节病很少累及周围神经系统，多亚急性发病，激素敏感，损害大神经纤维神经病包括：多个单神经病，多发性神经根病，GuillainBarré综合征，对称远端多发性神经病，可感觉运动发病，大多数为感觉为主，或运动为主型。神经周围的结节肉芽肿或肉芽肿血管炎可引起缺血性轴突变性。
小纤维神经病变在结节病很常见。然而神经传导测试只测量大神经纤维的功能，又由于定量评估小神经纤维技术少，小纤维神经病变的诊断很容易被漏诊。小纤维神经病也可能涉及自主神经纤维，当累及心脏自主神经可危及生命，如心律失常。结节病可引起周期性腿运动障碍和不安腿综合征，是否由结节病损害小神经纤维有待进一步研究。
中枢神经结节病鉴别诊断
感染性疾病
麻风
肺结核
hipple’s病
弓形虫病
真菌病
蠕虫感染
梅毒螺旋体感染
莱姆病
肿瘤
神经淋巴瘤
脑胶质瘤
脑膜瘤
软脑膜转移
肉芽肿性疾病
韦格纳肉芽肿
ChurgStrauss综合症
淋巴瘤样肉芽肿
血管病
血管炎
Beh?et`s病
全身性疾病
淀粉样变性
神经系统疾病
多发性硬化症
急性脱髓鞘性脑脊髓炎
淋巴性腺垂体炎
治疗
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