多发性硬化(MS)既往被分成RRMS,SPMS,PPMS及PRMS等,目前已经将其中的PPMS和SPMS归类为进展型MS.其实质上均属于一类疾病谱.RRMS最常见,而且其已经有诸多预防疾病复发的病情调节治疗(DMT),而PPMS及SPMS在治疗方面尚缺乏有效治疗手段.
1.流行病学:PPMS病程进展性恶化,病情可持续进展或进入稳定期,而无明显临床缓解期,其影像学病灶可以为活动性或非活动性.其发生率10-15%,平均发病年龄40,无性别差异,首发症状以脊髓受累多见,脑干小脑受累少见;
2.病理机制:炎症浸润与神经变性并存;（区别SRMS的先炎性浸润为主，后期转变为神经变性为主）
3.影像学特点:全脑及脊髓明显萎缩,可以黑洞,少见强化病灶;
4.治疗研究进展:已经证实为无效的药物包括干扰素,GA,利妥昔单抗,芬戈莫德;但ocrelizumab和生物素(HD,highdosebiotin)很可能有效；（提示需要更强的免疫抑制治疗及神经保护剂）。
(来源：PrimaryProgressiveMS:KeyChallengesandKeyInsights，Medscape,11/25/)
读者小结：MS（含RRMS及进展型MS）近年来均有显著的治疗突破，对应的新药也逐步在国内上市，有望改善眼下的MS治疗现状。
编辑：王津存.11.30
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