多发性硬化诊断标准重新修订,早期诊断要点

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医脉通导读

多发性硬化(MS)的诊断标准经历了多次修订与改进。近日,国际MS诊断小组对目前的版McDonald诊断标准进行了评估,并回顾了几年来积累的新数据,在第7届欧洲和美国多发性硬化治疗和研究委员会联合会议(ECTRIMS-ACTRIMS)上,为诊断标准的修订提出了新的建议,以更早地对MS患者做出诊断。

多发性硬化(MS)的McDonald诊断标准最后一次更新在年。近日,在国际医学临床试验咨询委员会的主持下,由30名成员组成的专家小组制定了新的更新建议,专家小组联合主席,来自克利夫兰诊所的JeffreyCohen教授在ECTRIMS-ACTRIMS对更新要点进行了口头报告。

诊断标准主要更新

更新1:对于典型的临床孤立综合征(CIS)患者,满足临床或MRI的“空间多发性”标准,并且对临床症状没有更好的解释,那么若患者脑脊液存在特异性寡克隆条带,则允许做出MS的诊断,而不需要此前的“时间多发性”标准。

解读:以往的MS诊断标准需要同时满足时间多发性和空间多发性,这意味着需要在不同的时间和不同的部位证实患者的疾病。而有了新的诊断标准,如果患者在不止一个部位有症状或病变满足了空间多发性的要求,那么只要确认了脑脊液的寡克隆条带,便无需再等待时间多发性的证实。现在,寡克隆条带可以作为时间多发性的一种替代诊断要素。

更新2:有症状和无症状的MRI病变均可作为时间多发性或空间多发性的MRI标准。

解读:这是与年诊断标准相比的一项重要变化。以往的标准认为,表现为脑干或脊髓CIS的患者的症状性病变,并不能作为时间多发性或空间多发性的MRI证据。

更新3:除了近皮质的损伤之外,皮质损伤也可以满足空间多发性的需求。

解读:以往的诊断标准规定皮质病变不能作为空间多发性的证据,而这种旧标准的设定意味着我们检测皮质病变的能力相对有限。本次的诊断标准更新在这一点上同样做出了改动。

更新4:原发进展型MS的诊断要求移除了有症状病变和无症状病变之间的区别,并且可以使用皮质病变进行诊断,除此之外的诊断标准无改变。

解读:经过调整之后,新的更新标准可能会引起MS的确诊病例增加,但更重要的是,患者可以得到早期的诊断,新标准的目的是在减少误诊的同时实现这一点。

更新5:要求做出诊断时应当确定患者当时的疾病进程,并且基于证据的积累,对患者的病情进行定期的重新评估。

解读:Cohen教授强调,虽然新的诊断标准旨在更早地诊断MS,但神经科医生在临床诊断时不应该机械地应用标准,而是应当综合所有的临床、影像学和实验室数据。更新的诊断标准还指出,如果临床和MRI的证据不足以支持MS,或症状、发病人群不典型,脊髓MRI及脑脊液检查的门槛应当降低。

新标准的应用与评价

来自英国国立神医院的JeremyChataway教授提出了几个例子,为新诊断标准能够更早期地诊断MS,并且早期开始治疗提供了支持。

例如,一名患者在出现1次临床发作时,MRI上2个不同的区域发现了病变,满足空间多发性的要求。但是患者直到2年后才出现新的症状,MS的诊断也需要在2年后才能确立。而现在,根据新的诊断标准,如果患者脑脊液寡克隆带阳性,便可以提前2年做出MS的诊断。

另一例患者进行性脊髓病变18个月以上,MRI显示脑部的1个病变和脊髓的2个病变。根据年的诊断标准,由于脊髓损伤是有症状的,因此不会做出MS的诊断。但随着标准的更新,无论是症状性还是无症状性脊髓损伤都可以支持MS的诊断。Chataway教授解释称,有时候脊髓的病变是症状性还是无症状性是很容易判断的,但有时候也很难判断。

Cohen教授表示,新的诊断标准基于MRI和脑脊液标记物等最新数据制定而成,而对于没有临床表现的患者(如放射学孤立综合征),MS与其他具有重叠特征的疾病关系也对正确诊断提出了挑战。更新的主要目的不是做出重大改变,而是简单地梳理年标准,以更早地得出诊断。

年以来,关于视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的研究数据也层出不穷,并且年国际NMO诊断标准小组已经很大程度上区分了MS和NMOSD。该标准提出,所有接受MS评估的患者应当考虑到NMOSD的可能,并且应当对所有具有NMOSD特征的患者进行水通道蛋白-4和/或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的检测。

总之,新的诊断标准致力于确定典型CIS患者MS的可能性,而不是将MS与其他疾病相鉴别。临床医生的MS专业知识背景、影像学检查和实验室证据的整合,仍然是对MS或其他疾病进行可靠诊断的基础。新版的诊断标准已经处于修订的最后阶段,不日将正式发布。

医脉通编译自:

SueHughes.NewMSDiagnosticCriteriaWillAllowEarlierDiagnosis.Medscape.October27,.

JeffreyA.Cohen.proposedrevisionstotheMcDonalddiagnosticcriteriaformultiplesclerosis.ECTRIMSOnlineLibrary.CohenJ.Oct26,;.

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