一、诊断
(一)疾病诊断
1.中医诊断标准
参考《实用中医内科学》(王永炎、严世芸主编,上海科学技术出版社年出版)。
(1)发病特点
①具有感受外邪与内伤积损的病因。有外感温热疫邪或涉水淋雨,居处湿地或接触、误食毒物;有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调;有禀赋不足,家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。发病或缓或急。
②多以上肢或下肢,双侧或单侧出现筋脉弛缓,痿软无力甚至瘫痪日久,肌肉萎缩为主症。也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。
③男女老幼均可罹患。温热邪气致痿,发病多在春夏季节。
(2)临床表现
肢体痿弱无力,甚则不能持物或行走。肌肉萎缩,肢体瘦削,有时伴见肌肉瞤动、麻木、痒痛。可出现睑肌、面部肌肉瘫痪或舌肌痿软,严重者可导致吞咽、尿便障碍,呼吸困难,肌力下降,肌肉萎缩或假性肥大。必要时肌电图和酶学检查可辅助诊断。
2.西医诊断标准
参照年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识》(版)。
已有临床表现
诊断MS必需的进一步证据
≥2次临床发作;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据
无
≥2次临床发作;1个病灶的客观临床证据
空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:
?MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶
?等待累及CNS不同部位的再次临床发作
1次临床发作;≥2个病灶的客观临床证据
时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:
?任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
?随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,无论与基线MRI扫描的间隔时间长短
?等待再次临床发作
1次临床发作;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征)
空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:
?MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶
?等待累及CNS不同部位的再次临床发作a
时间的多发性需符合以下3项中的任何一项:
?任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
?随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,无论与基线MRI扫描的间隔时间长短
?等待再次临床发作a
提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS)
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项:
?MS特征病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性
?脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性
?CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高)
(二)证候诊断
1.湿热浸淫证:肢体痿软,身体困重,或有发热,口苦咽干,大便秘结,小便短赤不利,虚烦不眠,咳痰黄稠,舌苔黄腻,脉濡数或弦数有力。
2.湿浊内蕴证:眩晕,头痛,头重如裹,倦怠无力,胸闷,腹胀,口淡食少,呕吐痰涎,言语不利,下肢困重,僵硬无力,步履失调,舌体胖大色淡红,苔白黄腻,脉滑数或沉濡。
3.瘀阻脉络证:四肢麻木僵硬、痉挛或肢软无力,肢体抽搐作痛,或有明显痛点,唇紫舌暗或见瘀点瘀斑,脉涩。
4.气虚血瘀证:头晕,眼花,面色萎黄,气短乏力,走路不稳,心悸,便溏,肢体麻木、束带感或痉挛疼痛,舌质紫暗或有瘀点、瘀斑,苔白,脉细涩或迟涩。
5.肝肾亏虚证:头晕,耳鸣,视物不清,四肢麻木或挛急,腰膝痠软,步态不稳,五心烦热,两目干涩,少寐健忘,咽干舌燥,舌红,苔少或薄黄,脉细数或细弦。部分患者出现头晕头痛,血压偏高,健忘失眠,五心烦热,口干咽燥,心悸易怒,目眩耳鸣,偶有肢体颤动,舌偏红,苔薄白,脉弦数,属于阴虚阳亢、虚风内动证。
6.脾肾阳虚证:头晕,耳鸣,言语不利,神倦乏力,行走不稳,记忆力下降,视物昏花或复视,畏寒肢冷,肢麻筋紧,下肢无力,甚至瘫痪,小便频数或失禁,大便稀溏,舌质淡,舌体胖大,苔薄白或白腻,脉沉细。
二、治疗方法
(一)辨证论治
1.湿热浸淫证
治法:清热利湿,活血通络
推荐方药:四妙散加减。苍术、白术、黄柏、川牛膝、薏苡仁、海风藤、络石藤、鸡血藤、伸筋草、豨莶草、川萆薢、六一散、川芎、全蝎等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
2.湿浊内蕴证
治法:化湿行气
推荐方药:五苓散合三仁汤加减。杏仁、生薏苡仁、白蔻仁、茯苓、猪苓、通草、清半夏、白术、陈皮、泽泻、苍术、砂仁等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
3.瘀阻脉络证
治法:益气通脉,活血通络
(1)推荐方药:圣愈汤加减。黄芪、党参、熟地黄、当归、白芍、川芎、桃仁、红花、川牛膝等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
(2)灸法
选穴:中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉等。
操作:以艾条或艾柱施灸,穴位每次可酌情选取4~6穴,穴位交替使用,每穴灸3~5壮,每日1次,14次为一疗程。
4.气虚血瘀证
治法:益气活血
(1)推荐方药:补阳还五汤或黄芪桂枝五物汤加减。生黄芪、当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、海风藤、络石藤等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
(2)灸法
选穴:中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。
操作:以艾条或艾柱施灸,穴位每次可酌情选取4~6穴,穴位交替使用,每穴灸3~5壮,每日1次,14次为一疗程。
5.肝肾亏虚证
治法:滋补肝肾
(1)推荐方药:左归丸或六味地黄丸加减。熟地、山萸肉、山药、泽泻、茯苓、女贞子、旱莲草、菟丝子、枸杞子、鹿角胶烊化等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
(2)灸法
选穴:中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。
操作:以艾条或艾柱施灸,穴位每次可酌情选取4~6穴,穴位交替使用,每穴灸3~5壮,每日1次,14次为一疗程。
6.脾肾阳虚证
治法:温补脾肾
(1)推荐方药:金匮肾气丸或地黄饮子加减。生熟地、山萸肉、山药、泽泻、茯苓、肉桂、仙灵脾、制附片、丹参等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
(2)灸法
选穴:中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。
操作:以艾条或艾柱施灸,穴位每次可酌情选取4~6穴,穴位交替使用,每穴灸3~5壮,每日1次,14次为一疗程。
(二)针刺疗法
针刺疗法适用于所有证型。
选穴:肩髃、曲池、合谷、足三里、髀关、伏兔、足三里、阳陵泉、三阴交、夹脊穴等。
操作:足三里、三阴交用补法,余穴用泻法或平补平泻法,夹脊穴用平补平泻法。每次留针20~30分钟,每日1次,10次为一个疗程。
(三)康复训练
卧床期间,加强护理,患肢处于功能位,进行早期康复(被动或主动运动),防止肢体挛缩和畸形。针对构音障碍及吞咽困难的患者,针对性地进行言语训练及吞咽功能训练。
(四)西药治疗
参照年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(版)》,主要包括急性期糖皮质激素治疗、疾病修正治疗和对症治疗等。
(五)护理调摄要点
1.饮食调理:忌食辛辣刺激食品,忌肥甘厚腻之品。对于吞咽困难、呛咳的病人,应禁止口服食物和药物,给予吞咽训练。
2.情志调护:重视情志调护,避免情志波动。
3.精神调护:注意观察患者神智、情绪的变化,勿过劳。
4.症状调护:视力障碍患者做好防摔工作,肢体感觉迟钝者应防止冻伤、烫伤,二便障碍者需要观察尿量和大便情况,病位累计上焦患者,需密切观察呼吸和脉搏情况。
三、疗效评价
参照年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(版)》。
(一)评价标准
疾病出现频繁复发或病情恶化(3次/年),扩展的残疾状态量表(ExpandedDisabilityStatusScale,EDSS)评分在1年内增加1分以上或颅内活动病变数量较前明显增加,界定为治疗无效或失败。
(二)评价方法
1.神经功能缺损程度:通过EDSS评分评价。EDSS评分1.0~4.5分提示患者能自由活动,5.0~9.5提示活动受限。
2.日常生活能力:通过Barthel指数(BarthelIndex,BI)量表评价。BI评分大于95分表明患者日常生活能力良好和功能独立,可以回归家庭或社会。
3.复发情况:通过年复发率评价复发情况。MRI可显示有无新病灶、扩大的或增强的病灶,MRI的活动性指标与复发率有相关性,可以作为复发的替代评价指标。
(北京医院)
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