多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种慢性、致残性、多灶性中枢神经系统炎性疾病,传统上被认为是白质的病变,近年来超高场磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)清晰显示MS大脑灰质中也存在病灶[1]。MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细胞胞体的损伤。病理改变是影像学征象的基础,MRI,尤其是高场、超高场的磁共振成像设备以其优良的软组织分辨力为显示和分析MS病灶提供了有力的保障。MRI作为MS首选的影像学检查方法,在其诊断、鉴别诊断、疾病发展进程的评价,以及治疗效果的评价上均非常重要,成为临床MS诊治中必不可少的检查手段[2]。因此,了解和正确分析MS病灶的MRI征象及特点,是神经放射医师所必需掌握的。
1临床表现
MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性,常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。其临床表现也多种多样,取决于病变侵犯中枢神经系统的部位。首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路不稳等,小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能异常,包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍,还可能出现智能及精神的异常。
2病理表现
MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块,斑块的形状、大小各异,从数毫米到数厘米不等。病理组织学上不同时期的MS斑块表现不同[3]:①急性期新生斑块:含大量吞噬类脂的巨噬细胞;病灶周围血浆蛋白外渗,出现水肿;无少突胶质细胞及星形细胞。②亚急性斑块:出现大量的增大的星形细胞;小血管周围出现淋巴细胞套;出现少突胶质细胞。③静止的慢性斑块:细胞较少,只有小型的星形细胞;轴索大致正常;小静脉增厚,血管周围间隙扩大;形成星形胶质纤维。④活动性慢性斑块:慢性斑块边缘出现新鲜破坏的髓鞘,可见吞噬类脂的巨噬细胞;斑块边缘出现少突胶质细胞。
3MRI影像表现
MS的病变斑块可以出现在中枢神经系统的任何部位,好发部位包括视神经、脑室周围、胼胝体、深部白质、中脑、小脑和脊髓[4]。
MRI上脑内各期病灶的影像表现也有所不同。①急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形,有膨胀感[5],呈长T1、长T2异常信号,信号多不均匀,斑块周边多可见等信号成分,周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带,称为“煎蛋征”(friedeggsign)(图1)。MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法[6]。静脉注射含钆(Gadolinium,Gd)的对比剂后,病灶可呈结节状强化或环形强化,MS强化的斑块易见到不完全的环形强化,称为“开环征”(open-ringsign)(图2),或称为“弓形征”(arclikesign)[6]。近年来临床应用较普遍的扩散加权成像(diffusionweightedimaging,DWI)显示,急性期斑块的ADC值常升高,这主要是由于血管源性水肿所致;较少文献报道急性期时MS斑块的ADC值降低[7],急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号,其表观扩散系数(apparentdiffusioncoefficient,ADC)值相对减低,可称为“晕环征”(halosign),考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞,细胞外间隙缩小,水分子扩散受限(图3),但这种情况在MS的急性期持续的时间不长,会转变为ADC值升高的血管源性水肿,亚急性期的MS斑块ADC值较高。②慢性静止期的斑块病灶占位效应不明显,多为线条状,长轴多垂直于侧脑室,仍呈长T1、长T2异常信号,但DWI上无“晕环征”,增强后斑块也无异常强化(图4)。③活动性慢性斑块,影像特点上是上述两种斑块的复杂组合。
胼胝体是MS早期好发的部位之一,MS胼胝体改变的影像学表现也颇具特征。文献报道了在薄层(2mm层厚)的矢状位T2FLAIR序列上可以看到胼胝体下的“条纹征”(subcallosalstriationsign)[8]和胼胝体下室管膜的“点线征”(dot-dashsign)[9],均可作为MS早期的征象。因此矢状位的T2FLAIR成像也成为评价MS不可缺少的序列。“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号(图5)。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连的高信号(图6)。这两个征象是MS较敏感的早期征象,可见于脑内未出现经典MS斑块的患者,因此要认识这些重要的征象。需要提出的是胼胝体下室管膜的类似改变还可见于其他的一些情况,如小血管缺血性病变在胼胝体上的表现,灰质桥等,需要结合患者年龄及病史,仔细观察加以鉴别。
Dawson手指征(Dawsonsfingers)是MS常见的影像学表现之一,是指MS斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点,这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合,呈垂直于侧脑室发散分布的表现,类似于手掌五指张开的表现(图7)。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。MS的斑块还可以发生在脊髓,以颈段脊髓多见。约有31.1%的MS斑块单独发生在脊髓而不伴有脑内病灶[10]。脊髓内MS斑块的影像特点是:斑块可呈卵圆形、斑点状,或为纵向延伸的病灶,其长轴与脊髓长轴一致,长度多小于2个椎体节段,横轴位显示病灶多位于脊髓的周边,如脊髓的后索、侧索、软膜下区等处,斑块大小常小于脊髓横截面积的1/2(图8)。
4MRI新技术在MS中的应用及展望
近年来,一些新的MRI成像技术也应用于MS的研究与临床诊治过程中。其中,以扩散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)、磁共振波谱(magneticresonancespectroscopy,MRS)、磁敏感性加权成像(susceptibilityweightedimaging,SWI),以及血氧水平依赖性脑功能成像(blood-oxygen-leveldependentfunctionalMRI,BOLD-fMRI)等研究居多。DTI可以定量评价白质束结构完整性破坏的程度,并可通过数据的后处理,显示白质束的形态、走行等情况,但是其技术以及数据后处理模型上还存在着需要解决的问题;MRS可以反映炎性脱髓鞘病变的生化改变,如急性脱髓鞘斑块可表现为N-乙酰天门冬氨酸(NAA)的下降,胆碱(choline,Cho)的升高,肌醇(myoinositol,mI)在急性期可降低,在慢性期可升高,此外,可出现乳酸峰(lactate,Lac)等代谢物的变化,能够更好地反映MS的病理生理改变,评价病变的进展情况,如出现Lac提示病灶存在无氧酵解,考虑为急性或亚急性的斑块,但是活体MRS技术受到信噪比的限制,对于较小的斑块则其敏感性下降;SWI可以更好地反映MS炎性斑块与小静脉的密切关系,但磁敏感性为场强依赖的特性,需要高场及超高场的MRI设备才能很好地实现这项技术,通常在3T以上场强的MRI设备上这项技术有较好的应用;BOLD-fMRI是近年来研究的热点,对于MS的运动功能减低的中枢机制的评价,此外,超高场MRI成像系统(如7T的人体MRI系统),能够提供更高的信噪比,可以清晰显示发生在皮层的MS病灶,扩展了我们对MS疾病过程的认识,有助于深入与MS相关的癫痫、认知功能障碍等方面的研究。总之,MRI在MS的诊断、疾病发展进程的了解和治疗效果的监测上均起着举足轻重的作用,应该很好地学习和掌握,不断提高。
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