美国路易斯安那州立大学MarieDAcierno医生，结合一名20岁男子一只眼突发视力下降，最终诊断为单眼视神经炎的病例，详细介绍了视神经炎的临床表现、诊断过程，并根据视神经炎治疗研究（ONTT）介绍了视神经炎的管理。
病史与检查
患者男，20岁，主诉1周前左眼转动时钝痛伴持续性头痛。数天后，出现左眼视力模糊。视力逐渐下降，持续1~2d。否认另一只眼出现上述情况。最近未发生病毒样疾病或相关症状。既往史无特殊。眼部检查显示，左眼（O.S.）视力20/20，右眼（O.D.）视力20/80，伴左侧相对性传入性瞳孔障碍、色觉障碍和左侧中心暗点。裂隙灯显微镜检查结果正常，眼内压（IOP）正常。眼底检查显示右视神经盘正常、左视神经乳头水肿。无黄斑病变，双眼玻璃体清澈。
临床病程与转归
患者进行脑部/眼眶磁共振成像（MRI）检查，采用压脂技术，给予钆造影剂，结果显示左侧视神经信号增强。出现临床症状后眼睛运动时疼痛短期缓解。患者在门诊输液中心接受为期3d的类固醇静脉输注。4周后，左眼视力为20/30，色觉主观改善。6个月时，每只眼视力均为20/20，无明显的相对性传入性瞳孔障碍，与右眼相比，左眼OCT显示无轻微左视神经盘萎缩、视网膜神经纤维层变薄。
最终诊断
该例患者患单眼视神经炎
教学要点
视神经炎为视神经的一种急性炎症性疾病，常可引发多发性硬化。视神经炎常急性起病，主要表现包括单眼视力下降、眼球转动时眼睛疼痛、色觉或对比度辨识力下降、视野缺损和相对性瞳孔传入障碍。92%的患者伴有疼痛。65%患者的视神经外观正常，反映病变累及眼球后，35%的患者可出现视神经盘水肿。
该例患者出现视神经盘水肿（弥漫性或重度，不伴出血），这在急性、孤立性视神经炎中不太常见。若患者出现视神经盘水肿，数天后有必要对患者进行再次检查，以评估有无黄斑渗出。上述结果有助于诊断视神经视网膜炎，该疾病不会引发脱髓鞘疾病，不需进行神经影像学检查。眼部结节病也是视神经炎的典型表现，通常累及视神经盘。结节病性视神经炎的视力预后存在显著差异，但若不给予类固醇治疗，视力通常不会改善。对于有上述临床表现的患者，可考虑Leber遗传性视神经病变（LHON）。对于LHON，男女性均可发病，但在年轻成人男性中更常见。LHON患者的受累眼的视神经盘外观可正常，也可出现轻度视神经盘肿胀伴视乳头周围毛细血管扩张。LHON患者的受累眼可出现无痛性视力下降，密集的中心暗点。仅发生特殊线粒体突变的LHON患者在数月或数年后可出现部分性或完全性视力恢复。LHON患者在数周至数月内双眼可同时出现视力下降。
对于合并重度视神经盘水肿伴出血或黄斑区呈星芒状、无疼痛、视力下降至无光感的男性患者，急性视神经炎后发生多发性硬化的风险较低。
对于有典型视神经炎表现的患者，通常不需要进行血液学检查和腰椎穿刺术。若出现罕见临床病程，如疼痛时间延长、4~6周内视力未恢复、2个月内复发或其他临床表现，上述临床表现被视为非典型表现，应进行相应的检查。
视神经炎可能为多发性硬化的第一临床表现，可能发生于已诊断多发性硬化患者。该例患者的眼眶MRI显示左侧视神经信号增强，这一指征有助于诊断视神经炎，但非诊断视神经炎的必需症状。对比增强MRI采用压脂技术可优化对视神经的观察。对于所有视神经炎患者，脑部或眼眶MRI检查可考虑采用钆造影剂，评估多发性硬化发生风险。在整个脑部可发现脱髓鞘斑，主要集中在脑室周白质区域，垂直于脑室周围区域和胼胝体外侧缘的卵圆形结构。根据临床标准，视神经炎后1.5年多发性硬化总体发生风险为50%。可对上述风险进行进一步估计。若未合并脱髓鞘疾病，多发性硬化发生风险较低，为25%；若合脱髓鞘疾病，则上述风险为72%。
若患者的临床表现符合急性视神经炎的典型特征，则患者可在4~6周内出现自发性视力恢复，6~12个月时视力可持续改善，并且预后良好。根据视神经炎治疗研究（ONTT）结果，5年后，94%患者的视力可恢复至≥20/40，3%患者的视力≤20/。然而，上述患者的视力转归仍然存在一些缺陷，如视觉对比敏感度下降。
对于典型视神经炎患者，给予类固醇进行管理和治疗具有一定的挑战性。ONTT为一项多中心、随机对照研究，旨在比较口服泼尼松（1mg/kg，1次/d，持续2周）、静脉输注甲泼尼龙（mg，4次/d，持续3天，然后给予泼尼松1mg/kg，1次/d，持续11d）与口服安慰剂治疗急性视神经炎的疗效和安全性。主要转归指标为，视觉对比敏感度和视野改变，次要转归为，视力和色觉。ONTT研究结果显示，在视神经炎发作后最初4~6周，接受静脉输注甲泼尼龙治疗患者的视功能恢复更快，但最终视力转归与接受安慰剂治疗者无显著差异。口服类固醇禁忌用于急性视神经的治疗，原因为其所致的视神经炎复发率较高。
临床医师采取的治疗方案显著不同。有临床医师嘱患者在门诊输液中心接受治疗，给予甲泼尼龙1mg/d静脉输注，持续3~5d，有医师此后给予口服泼尼松，也有医师不给予泼尼松。给药前应与患者讨论潜在的不良反应和并发症。单纯口服类固醇并非急性视神经炎的禁忌证，原因为其所致的视神经炎复发率增加。对于MRI检查结果异常的所有患者，应将其转诊至神经科医师处进行进一步的评估和管理，评估有无发生多发性硬化。临床医师应与患者讨论启动改良疾病治疗方案。
对于视神经炎患者，视神经纤维层OCT为有用的补充检查，有助于评估视神经结构。对于视神经炎患者，应进行OCT检查明确视网膜神经纤维层初始肿胀和后续萎缩情况，因为急性、孤立性视神经炎发生后6~8周可出现视神经盘苍白。眼底检查可见轻度视神经萎缩。OCT有助于定量视神经纤维层厚度，明确视神经盘萎缩程度。
（《眼科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他北京哪家医院治白癜风白癜风的专家
转载请注明：http://www.ebsaw.com/jbjc/5436.html
